Truncus arteriosus
truncus arteriosus image

Wat ?

Truncus arteriosus is een zeldzame hartafwijking. Ze bestaat uit twee verschillende afwijkingen.

1. Er is een grote opening tussen de twee hartkamers. (ook wel VSD genoemd). VSD staat voor ventrikelseptumdefect.

2. Er is maar n bloedvat dat het hart verlaat. Dit bloedvat vertrekt vanuit de twee hart- Kamers. Vanuit dit bloedvat ontspringen zowel de aorta als de longslagader.

Met andere woorden: al het bloed dat van de linker en de rechterkamer komt, wordt door dit bloedvat gemengd naar het lichaam en de longen gepompt onder dezelfde druk. (zie foto)

Hoe wordt deze afwijking behandeld ?

Ervaring leert dat een snelle chirurgische ingreep van levensbelang is. Het is een zware ingreep die toch wel een hoog risico draagt. Het gat tussen de twee hartkamers (vsd) moet dan dicht gemaakt worden en dan wordt er een menselijke of dierlijke hartklep geplaatst tussen de rechterkamer en de longslagader. De oorspronkelijke klep dient dan als aortaklep.

Omdat deze ingreep bij pas geboren kinderen moet gedaan worden, kan men maar een kleine klep plaatsen die niet mee kan groeien en zal de ingreep op latere leeftijd opnieuw gedaan moeten worden.

De tweede ingreep hangt af van hoelang de klep meegaat. Soms slijt deze klep al redelijk vlug en moet deze na n of twee jaar al vervangen worden. Meestal houden deze kleppen het tot het kind tussen de vijf en de tien jaar is, en kan er dan ook een klep geplaatst worden met de grote van een volwassen klep, zodat het groei probleem dan ook is opgelost.

Men kan nooit zeggen hoelang deze volwassen klep meegaat en bestaat de kans altijd dat deze kinderen op latere leeftijd nog eens een nieuwe klep moeten hebben.

In een aantal gevallen kunnen er bijkomende problemen optreden die de ingreep bemoeilijken. De meeste voorkomende is een onderbreking van de aortaboog. Deze kinderen worden ernstig ziek in de eerste dagen van hun leven. De aortaboog en de truncus arteriosus worden in n operatie hersteld, maar het risico bij deze zware ingreep ligt veel hoger.

Kinderen die een geslaagde operatie ondergingen, hebben meestal een goede levenskwaliteit. Zij kunnen normaal naar school gaan en meedoen aan courante sportactiviteiten.

Bij sommige kinderen met truncus arteriosus wordt een chromosoomafwijking gevonden (zoals bij Sarah ). Bij deze kinderen hangt de levenskwaliteit voor Een deel af van de ernst van de chromosoomafwijking.

Waar moet een patint met een truncus arteriosus op letten?

Het is zeer belangrijk dat een patint met een truncus arteriosus een aantal algemene richtlijnen opvolgt om de gezondheidstoestand optimaal te houden.

Opvolgen:

Regelmatige controle is noodzakelijk om de evaluatie nauwkeurig op te volgen. Meestal wordt er een controle om de 6 12 maanden aangeraden. Indien nodig zal de (kinder)cardioloog bepalen om sneller op controle te gaan.

Indien er klachten optreden zoals duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, pijn op de borst, flauwvallen, versnelde vermoeidheid of dikke voeten en benen, moet men contact opnemen met de (kinder)cardioloog.

Tandartsbezoek en endocarditispreventie:

Preventie van endocarditis is belangrijk bij een truncus arteriosus omdat er een matig tot hoog risico voor endocartitis bestaat.

Fysieke activiteiten:

Sportactiviteiten worden aangeraden, omdat het goed is voor het hart en voor de algemene conditie. Sporten zoals zwemmen, fietsen, wandelen, dansen, tennis, voetbal, enz. zijn toegelaten. Ook andere activiteiten, zoals spitten, gras maaien, of stofzuigen zijn toegelaten.

Globaal genomen wordt aangeraden om 2 3 keer per week gedurende 1 2 uur aan sport te doen. Belangrijk hierbij is de grenzen van het lichaam te kennen en naar signalen van uw lichaam te luisteren.

Indien men klachten zoals pijn op de borst, kortademigheid, hartkloppingen of duizeligheid ervaart, moet men onmiddellijk de fysieke activiteit stoppen en de (kinder)cardioloog raadplegen.

Competitieve sporten, die bijna dagelijkse training vragen, worden afgeraden. Raadpleeg alleszins uw (kinder)cardioloog om na te vragen of u op het vlak van sport specifieke richtlijnen moet opvolgen. Vraag zeker advies indien u een pacemaker hebt.