ARNOLD CHIARI

SYRINGOMYELIA

Ü Terug

ÜNaar verbandhoudende onderwerpen betreffende "Syringomyelie en Chiari Misvorming".

Een werkgroep starten rond de behandeling van de ziekte van ons kind
Mijn Verhaal
Mijn Ervaring
Ons Verhaal
Arnold Chiari en ik
Onze ervaringen met een gecombineerde Scoliose/Chiari-operatie


Een werkgroep starten rond Arnold Chiari Malformation en Syringomyelie.

Arnold Chiari Malformation is een misvorming onderaan de kleine hersenen waarbij de cerebellaire tonsillen (amandelvormig deel van de kleine hersenen) deels in het achterhoofdsgat (foramen magnum) gedrukt worden.
Deze indaling bemoeilijkt de vlotte stroming van de cerebrospinale vloeistof (hersenvocht) en kan een hele reeks van symptomen veroorzaken: o.a. hoofdpijn, evenwichtsstoornissen, spierzwakte, gezichtsproblemen en eventueel de vorming van langwerpige cysten (syrinx) in het ruggenmerg.
Deze laatstgenoemde aandoening word Syringomyelia genoemd. Tegenwoordig laat de NMR-scan toe van een zeer duidelijke diagnose te stellen.

Alhoewel de ziekte meestal aangeboren is, wordt ze slechts later merkbaar. In onderhavig geval echter zijn er reeds ernstige verschijnselen in de kinderjaren.

De ouders schrijven een brief

Toen ons dochtertje 5 jaar was, had ze regelmatig lage rugklachten, vooral bij het achteraan zitten op de fiets bij mama: dat gaf schokken in de rug bij oneffenheden in het wegdek.
Daar we reeds enige tijd merkten dat ze een felle scoliose had (abnormaal voor zo een jonge leeftijd), maakten we een afspraak met een orthopedisch chirurg in een U.Z.. De NMR-scan gaf het volgend resultaat: Arnold Chiari Malformation type I en syrinx met vrij breed kaliber, uitbreidend van C4 tot T12: diagnose Syringomyelia.
Een vijftal dagen later vond een ingreep plaats aan het achterhoofd: een fossa posterior decompressie procedure, die ervoor moest zorgen dat het hersenvocht terug ongeremd tussen hersenen en ruggenmerg kon stromen. De cyste zou dan langzaam afnemen.
De scoliose verbeterde. De cyste verminderde echter niet, maar nam zelfs lichtjes toe.

Kort na de ingreep (enkele weken tot maanden) begonnen een reeks problemen waarvan voor de ingreep geen sprake was: aseptische hersenvlies-ontsteking, een gezichts-verlamming, soms tot één uur geen zicht uit één oog, soms tot 10 minuten geen gehoor uit één oor, black-outs, petit mals (te vergelijken met een zeer lichte epileptische aanval: staren - afwezig gedragen - een soort dagdromen) en vele malen geen gevoel in één voet tot zelfs 40 minuten, een weinig urineverlies (vooral 's morgens),... deze problemen bleken van tijdelijke aard. (tot ongeveer 1 jaar na de ingreep en afnemend).

Nu 7 jaar na de ingreep (anno 2002) hebben we de indruk dat de ziekte stabiel is, er zijn met andere woorden geen noemenswaardige klachten/symptomen op dit moment alhoewel de syrinx er nog steeds is.
Wel zorgen we ervoor dat onze dochter zoveel mogelijk bruuske bewegingen, zware arbeid en schokken vermijd.
Toelaten dat ze zich te sterk vermoeid en zwaar onder stress komt te staan is problemen zoeken, dan komen sommige symptomen terug waaronder: zich afwezig gedragen, erg vermoeide en verminderd gevoel in de benen, soms ook in de armen enz…
De scoliose word goed opgevolgd via RX-foto’s en een NMR-scan om de 2 jaar.

Voor persoonlijke reacties of info:
Email



Mijn Verhaal

Ik was vroeger nooit ziek geweest.
Het eerste verschijnsel van de ziekte begon in 1981 en dat was een kleine gevoelloze plaats op mijn rug die ik ontdekte bij het douchen met heet water. Later werd ook mijn hand gevoelloos. Tijdens werkzaamheden op mijn firma zag ik een plasje bloed op de werkvloer. Ik vermaande mijn collega's omdat ze de werkplaats bevuilden. Doch men wees er mij op dat ik gewond was aan de hand en hevig bloedde zonder het te beseffen. De verpleger van dienst hechtte die diepe snijwonde, zonder verdoving. Ik voelde geen pijn. Die gevoelloosheid was voor mij een dagdagelijkse zaak geworden. Ik kreeg de raad mij eens dringend te laten onderzoeken. Het was neurologisch en het was ernstig, volgens de verpleger. Ik was mij daar niet zo van bewust. Toch liet ik mij onderzoeken.
Men veronderstelde eerst MS maar de proeven ontkenden dat.

Ik kwam op ziekenkas en werd naar de psychiater gestuurd. Die schreef in zijn verslag dat ik iemand was die excuses zocht om niet meer te moeten werken. Ik heb nog altijd kopie van dat verslag.
Ik kreeg daarna de namen van verschillende zenuwziekten te horen.
Dat was in 1983. Toen was zo’n onderzoek nog primitief. Ik kreeg eerst een inspuiting met een contrastvloeistof en moest dan uren plat liggen. In het verslag aan de huisarts vond ik het woord syringomyelia. Ik zocht direct informatie daarover in de stadsbibliotheek. Die teksten klonken voor mij als een veroordeling. Maar zo’n vaart heeft het echter niet gelopen.
Op die manier zijn tussen die eerste symptomen en de diagnose een paar jaren verlopen. In die tijd is mijn toestand steeds achteruit gegaan.
Toen werd ik getroffen door tongvibraties, het zicht van mijn ogen verminderde, de smaak verdween, de kracht verminderde in beide armen, de reflexen vielen volledig weg,…Dan werd het echt erg. Ik kon niet meer slikken, niet meer articuleren en daarna ook niet meer spreken. Ik was kleurenblind. Die toestand duurde 6 tot 7 maanden.
Daarna begon het te beteren. Alle moeilijkheden zijn stilaan weggegaan en ik ben terug goed gekomen. Als ik wist hoe dat herstel in zijn werk gegaan is, dan zou ik misschien een oplossing naar voor kunnen brengen voor de anderen. Maar dat weet ik zelf niet. Niets heb ik daarvoor genomen of niets heb ik gedaan. De dokters konden ook niet verklaren van waar dat herstel kwam.

Ondertussen waren de moeilijkheden in de onderste ledematen begonnen. Als de dokter met de hamer op mijn rechter knie klopte, ging het linkerbeen vooruit. De reflexen lagen volledig gekruist. Er kwam verlamming in beide benen. Dat is nooit meer weggegaan, de moeilijkheden in het bovenlichaam wel, voor 90 procent althans. De dokters hebben bij mij niets anders gedaan dan een cyste in het ruggenmerg (syrinx) doen leeglopen. Dat was in 1987. Ze hebben daarna hun best gedaan om me te revalideren, zo snel mogelijk. Snelheid bleek hier heel belangrijk te zijn. In de nek en de schedel hebben ze nooit gewerkt. Ze hebben wel voorgesteld om een shunt te plaatsen, maar dat heb ik niet laten doen. Ook van een drain is gesproken. Ik ben nu al meer dan 10 jaar goed, relatief gezien althans, met opstoten vergelijkbaar met die van MS.
Er zijn geen medicamenten die de cyste verminderen. Als je syringomyelia hebt, voel je je slecht. Er zijn ook geen medicamenten om dat slecht gevoel weg te nemen. Als ik een aspirine genomen had tegen de hoofdpijn, dan had ik niet kunnen wandelen: dat geeft krachtverlies.

Zeker is dat syringomyelia mijn leven niet domineert.
Je moet de ziekte zien als een vijand die je moet verslaan. Je mag geen compassie hebben met jezelf. Maar je moet zelf oplossingen zoeken.
Je moet ook een regelmatig leven leiden zoals een topatleet, maar geen topprestaties zoeken. Dat kunnen wij beter missen.
Iedere brief die ik meekreeg voor mijn huisarts, heb ik open gemaakt en gekopieerd. Al die kopieën heb ik bijgehouden. Nu denk ik dat ik daar goed aan gedaan heb. Zo kwam ik aan enige informatie over mijn ziekte. In het ziekenhuis kreeg ik nooit veel informatie.

De diagnose is bij mij laattijdig gebeurd. Zonder het te beseffen heb ik mezelf in die tijd verknoeid. Ik reed paard en deed aan sport. Het waren de schokken daarbij, hoogst waarschijnlijk, die mij al die schade hebben toegebracht. Dat is mijn persoonlijke mening althans.



Mijn Ervaring

Ik was 15 jaar in 1983 toen ik plots op de schoolbank een hevige steek in mijn rug voelde, alsof er iemand met een naald in mijn rug aan het wroeten was. Ik hechtte hier weliswaar verder geen aandacht aan.

Na een bepaalde tijd begon ik ook te merken dat ik minder gevoel had in mijn rechterhand. Ik was klein en tenger van gestalte en zo kon ik toch met bepaalde dingen stoer doen tegenover mijn vrienden. Ik kon mijn vingers in de vlam van een kaars houden, met mijn met mijn knokkels (kneukels, vingergewrichten) op tafel kloppen tot ze rood zagen zonder hier ook maar de minste last van te hebben.

Na enkele jaren begon ik toch wat meer problemen te krijgen bij het bewegen van mijn rechterarm. Dit ging gepaard met hevige stekende pijnen in de bovenarm. Ook hierbij stelde ik geen vragen want die pijnen waren er steeds als ik mijn arm belast had met sneeuwballen gooien, basketbal spelen, handballen, enz... Ja, ik deed veel sport. Ondertussen leerde ik ook mijn vrouw kennen. Zelfs bij haar speelde de pijn in mijn arm mij parten. Ik kon mijn arm niet lang over haar schouder leggen als wij gingen wandelen of in de zetel zaten. Jaren gingen zo voorbij, de ene dag was al wat beter dan de andere, totdat we samen naar de kroegentocht waren geweest. Ik had zoveel last van mijn arm dat ik mijn jas niet meer zelf kon aandoen, mijn autogordel niet meer kon vastmaken en een glas te zwaar woog om op te nemen.

De dag erna ging ik naar de huisarts, een dokteres, en vertelde dat ik zoveel pijn had in mijn arm. Ze zei: "Dat zal wel een ontsteking zijn". Toen ik erbij vertelde dat ik geen gevoel had in mijn rechterhand, schrok ze even. Dat bleek niet normaal te zijn. Ze zei: "Die ontsteking, dat kon wel eens iets anders zijn". Ze stelde voor een naaldentest te doen. Na de test besloot ze: "Er kan in de nek wel eens iets vastgeklemd zitten".

In samenspraak met de huisarts ben ik naar een neuroloog gegaan. Die heeft een reeks testen gedaan waaronder ruggenmergpunctie, EEG… Deze gaven niets speciaals te zien. Hij stelde dan voor om een NMR te doen. Na veertien dagen mocht ik de uitslag komen afhalen. Toen hoorde ik dat ik Chiari-I malformatie (Chiari misvorming) had en een cervicale syringomyelie van C2 tot en met D2. Hij legde uit wat dit betekende: het ging om een druk op mijn ruggenmerg in de te kleine uitgang van de schedel (foramen magnum) en ook in het wervelkanaal door een langwerpig waterbuisje in de center van het ruggenmerg (syrinx). Hij wuifde mijn zorgen weg met een paar grapjes: "Je moet ’s winters als je gaat voetballen geen antivries in dat zogeheten waterbuisje doen want het zal niet bevriezen". Ik begreep dat mijn problemen me niet zouden beletten van te sporten en ook niet van te trouwen. Hij vertelde ook dat een operatie mogelijk was door een afvoer aan te brengen in het waterbuisje maar dat die operatie de problemen niet zou oplossen. Ze zou alleen de klachten wat stabiliseren maar het vocht kon wel eens terugkomen. Ook vond hij mij wat jong voor deze operatie. Hij zei:"U moet proberen hiermee te leven". Hij schreef me wat pijnstillers voor tegen dat de pijn ondraaglijk zou worden. Wanneer ik die innam, hielpen ze totaal niets. Ik nam ze dan ook niet meer en beet op de tanden als ik pijn had.

Jaren gingen zo voorbij tot in 1996. Een glas optillen werd weer te zwaar. De pijn werd steeds maar erger. Ik deed ’s nachts geen oog meer dicht van de pijn. Op allerlei manieren heb ik in bed rond gewoeld om toch maar een houding te vinden waarbij ik kon slapen. Ik ben dan terug naar de huisarts gegaan die me wat rust voorstelde daar ik zware maanden achter de rug had. We hadden zopas de bouw van onze nieuwe woning voltooid.

De huisarts was er niet gerust in en stelde voor om eens naar een andere neuroloog te gaan. Ze kende een neuroloog die in het Universitair Ziekenhuis werkte. Zo ben ik in 1996 in het Universitair Ziekenhuis terecht gekomen. Daar hebben ze dan al de testen opnieuw gedaan om te zien wat er allemaal met mij aan de hand was. In 1999 vertelde men me dat er tegenwoordig ook een andere operatie gedaan werd dan het afvoeren van het vocht uit dat waterbuisje. Die operatie werd me uitgelegd: het ruimer maken van de opening in de schedel. Ik vroeg of ze die operatie niet beter onmiddellijk konden doen maar dat vonden ze geen goed idee. De risico’s van deze operatie zijn niet gering. Ze vonden me nog wat te jong en ik functioneerde nog te goed voor zo’n operatie. Ze zouden de evolutie volgen.

Op 20 december 2001 ging ik zoals alle voorgaande jaren op controle. Na al de gebruikelijke testen zoals op een rechte lijn stappen, met de vingertoppen spelen… ging de arts met de genomen foto’s naar de artsdiensthoofd. Na enige tijd kwam die bij me en vertelde dat een operatie zich wat opdrong. Ze hadden namelijk de allereerste foto’s en de laatste eens naast elkaar gelegd en gezien dat de toestand toch merkbaar verergerd was. Vroeger werden steeds de foto’s van dit jaar vergeleken met de foto’s van het vorige jaar en op die korte tijdspanne was de verergering nooit merkbaar geweest. Er werd toen afgesproken om zo snel mogelijk tot de operatie over te gaan.

Op dinsdag 5 maart 2002 was het zover. Om 13 uur werd ik geopereerd. Ze deden een fossa posterior decompressie wat letterlijk kan vertaald worden in een verruiming van het achterhoofdsgat. Ik heb toen anderhalve dag op intensieve gelegen en de donderdag morgen mocht ik terug naar mijn kamer. Volgens de behandelende artsen had ik de operatie heel goed doorstaan. Ik herstelde snel zodat ik na 10 dagen het ziekenhuis mocht verlaten.

Eenmaal thuis had ik toch de voorspelde klachten: duizeligheid, slikproblemen, hevige hoofdpijn, moeheid… Dat is na zo’n operatie niets abnormaal. Maar terzelfder tijde stelde ik vast dat de pijn in mijn arm verminderde. Nu is ze zo goed als nihil. Ik kon sinds 12 jaar huwelijk voor de eerste keer mijn vrouw langer dan een uur in mijn armen houden. Ze had dit ook wel verdiend na al de moeilijke jaren die we samen hadden doorgemaakt.

Ik moet zeggen dat de pijn nooit helemaal is weggegaan maar in vergelijking met vroeger is dit niets. Langzamerhand voelde ik me ook beter worden waardoor ik na 4 maanden terug aan het werk ben gegaan, deeltijds in het begin. Dit gebeurde in samenspraak met de behandelende geneesheren, de huisarts en de arbeidsgeneesheer. Een maand later ben ik dan weer voltijds gaan werken wat best meevalt. Het was wel even wennen aan het vroege opstaan. We zijn nu 5 maand verder en ik doe weer volop aan sport. Volgende week vertrekken we met het ganse gezin op een welverdiende vakantie. Hoe het verder zal verlopen, zal de toekomst ons leren.

Op dit ogenblik stel ik het heel goed en daar wil ik in het bijzonder mijn huisarts voor bedanken, die me naar het Universitair Ziekenhuis verwees voor een tweede opinie.



Ons Verhaal

Mijn man is geboren in 1931, met een groot hoofd. De bevalling ging moeizaam en hij is met de ijzers gehaald. Is er toen een schedelvervorming geweest? Toen hij 18 jaar was, is hij aangereden en gevallen met de fiets.
Als 56-jarige had hij het al moeilijk om zijn hemdknoopjes vast te maken. We hadden een drukke winkel van ’s morgens 6.30 uur tot ’s avonds 5.00 uur. Ook een muntstukje van de toonbank oprapen kon hij niet meer en de klanten maakten daarover wel eens een grapje. Maar hij had nog nooit pijn gehad, zelfs geen hoofdpijn. Buiten enkele verkoudheden, had hij nog nooit een ziekte gehad. Hij was nog nooit naar een dokter geweest, want voor de verzorging van zo’n banale ongemakken had hij geen tijd.
Het was braderij en dat kon uitlopen tot 10 uur ’s avonds, de woensdag, donderdag en vrijdag. Vrijdag avond viel hij gewoon neer achter de toonbank, zo maar, gelukkig zonder kwetsuur. Toen moest hij wel de huisarts laten komen. Deze kon hem overtuigen om zich te laten opnemen in het ziekenhuis, voor observatie.

Na 1 ½ week onderzoek, onder ander met de scanner, stelde de neuroloog voor een pompje in te planten.
"Als ik niets laat doen, wat gebeurt er dan?" vroeg mijn man.
"Dan zult U stilaan helemaal lam worden".
Toen reeds liet hij zijn rechter schouder naar beneden hangen en zette hij die voet schuin om zijn evenwicht te zoeken. Daarbij hield hij zijn rug gebogen.
"Stilaan … Binnen 20 jaar ben ik 78 jaar en ik vind het nu nog te vroeg om daar al iets voor te doen. Nu heb ik het veel te druk" zei mijn man.
"We kunnen niet garanderen dat u nog zo lang zult kunnen lopen".
Mijn man wou niet.
Hij kreeg hoofdpijn en maagpijn, en een medicament wilde hij wel nemen. Hij kreeg er geen.
"Een medicament zal U niet helpen. Wat U nodig hebt, is een operatie".

Na 2 ½ maand ging hij toch binnen en hij werd goed opgevangen door de chirurg. Die besloot van alles toch nog eens door te praten met de neuroloog. In diens verslag stond Arnold Chiari misvorming II met als gevolg syringomyelia en hydrocephalus. Dat betekent een te kleine schedeldoorgang voor de verbinding van de hersenstam met het ruggenmerg, waardoor de stroming van het hersenvocht geremd wordt.
Dat hersenvocht hoopt zich op in de hersenen (hydrocefalie) en in een cyste in het ruggenmerg (syringomyelia).

"U bent het 10e geval. De operatie heeft in de meeste gevallen het voortschrijden van de ziekte gestopt. Er is ook een kans dat U beter wordt" zegde de chirurg.
"Wat gebeurt er in de andere gevallen?" wilde ik weten.
"Het komt dikwijls door een ongeval. Het ene is erger dan het andere. Zo is ook de ene afloop verschillend van de andere. We hebben nog nooit een geval gehad dat identiek is aan dat van Uw man. Ik kan niets met zekerheid voorspellen". De chirurg zei wat hij precies zou doen: de schedeldoorgang vergroten, de wervels open leggen om het ruggenmerg te inspecteren en opereren volgens de nieuwe methode.

Mijn man werd geopereerd. De neuroloog telefoneerde dat alles goed ging. Ik zag inderdaad dat hij opmerkelijk goed was. In de gang kwam ik de chirurg tegen.
"Hoe vindt U Uwe man, mevrouw?" vroeg hij.
"Fantastisch, hij is er helemaal bovenop" zei ik.
"Binnen 14 dagen is hij terug thuis. Maar ik had liever gezien dat hij wat langzamer genas" zei de chirurg. Dat laatste klonk vreemd en het is maar veel later dat ik het begreep.

Vrijwilligers kwamen hem halen voor een eerste oefening en brachten hem daarna terug. Hij was als een schotelvod, helemaal weg, met zijn ogen dicht. Hij kon niet meer spreken. Hij kon niets meer. Eerst was hij zo goed, en nu… Ik begreep er niets van.
Drie dagen lang was de chirurg niet te bereiken. Van het personeel kreeg ik allerlei te horen: het waren de medicamenten, het was een aanval van epilepsie,…Later verklaarde de chirurg:
"Ik wachtte even omdat er een kans was dat het vanzelf weer goed kwam, en omdat ik ook niet wist wat ik er aan kon doen".
De derde dag, een zaterdag, belde de verpleegster:
"Mevrouw, kunt U onmiddellijk komen. Uw man is heel slecht, hij moet terug geopereerd worden en hij is niet in staat om toestemming te geven".
"Hij heeft geen hersenvocht meer" zei de chirurg.
De bloeddruk was heel hoog. Wat hij in die operatie precies zou doen, kon de chirurg niet zeggen. Dat zou maar duidelijk worden na het openleggen. Wat er dan gedaan is, heb ik ook later niet zo goed begrepen.

In de weken na de operatie werd mijn man stilaan beter.
"De muren komen hier op mij af, ik wil naar huis" zei hij.
Zodra hij alleen naar het toilet kon gaan, zou hij naar huis mogen. Dat heeft in het geheel 8 weken geduurd. De dokter wees er op dat zijn toestand nog veel toezicht en hulp vereiste. Eenmaal thuis is er van alles gebeurd. De derde nacht stond hij op, maakte klein licht en zei: "Ik kan niet meer staan". Dan maar meer licht gemaakt en dan ging het wel.
Op een zaterdag morgen viel hij gewoon op de grond. "Wie kan ik nu vinden om me te helpen?" Hem recht krijgen kon ik niet alleen. Ik belde dan maar naar de 105.
Als het wat duister is, ziet hij niets meer en hij mag ook niet in de volle zon blijven. Bij te hoge warmte verliest hij hersenvocht en dan gaat ook zijn gevoel voor evenwicht. Dan is er voor hem niets meer dan rust.

Mijn man is zelf naar het ziekenhuis gegaan en hij is er in een karretje weer buiten gereden. Erna was hij slechter dan ervoor. Nu zijn we 12 jaar verder en weinig is er verbeterd. Hij kan gaan in de huiskamer, waar op elke plaats een kast of tafel binnen handbereik staat. Buitenshuis rijdt hij in een karretje. We wonen beneden. Trappen lopen kan hij niet.

De ziekte is gestabiliseerd, maar op een peil dat lager is dan dat voor de operatie. Toen hij uit het ziekenhuis kwam, was hij 75 tot 80 procent van zijn evenwichtsgevoel kwijt. Nu is dat niet veel beter.
Hij gaat naar de kinesist, 4 maal per week.
Telkens mijn man iets niet meer kan, zegt hij: "Ik kan dat niet meer en ik doe het niet meer". Dat maakt revalideren moeilijk.
Gedurende 10 jaar is hij regelmatig naar de controle bij de neuroloog geweest. Daarna zei hij: "Wat kan ik hier nog meer komen doen? Ik kom niet meer". Hij neemt geen enkel medicament. Er is er ook geen voor wat hij heeft.

Ik kan niet verdragen dat hij altijd binnen zit. Dat zou ook niet goed zijn want daar wordt hij depressief van. Van zodra het weder goed is, breng ik hem naar buiten.



Arnold Chiari en ik

Eigenlijk heb ik al zo lang ik het mij kan herinneren last van de symptomen van Arnold Chiari, symptomen waarvan ik dacht dat deze normaal waren. Moest ik niezen, lachen of hoesten, kreeg ik keer op keer stekende hoofdpijn, evenals wanneer ik voorwerpen ging tillen of zware inspanningen deed. Slaapapneu waren een verschrikking (en nu nog). Het was als kind heel beangstigend als ik 's nachts volledig wakker werd, maar niet bij machte was om te ademen of mij ook maar een millimeter te bewegen. Toen ik dat ooit aan mijn grootmoeder vertelde, zei ze mij dat dit waarschijnlijk 'stilstand van bloed was' of een droom, wie weet. Dus voor mij was dat iets dat bij het leven hoorde, want ik had dat al zo dikwijls meegemaakt, dus het zou wel normaal zijn.

Toen ik pas gehuwd was, had ik regelmatig last van 'een druk' boven mijn ogen. Ik had soms het gevoel dat mijn ogen uit mijn hoofd werden geduwd. De huisarts dacht aan sinusitis en met enkele pillen zou dat wel opgelost raken. Toen dat bleef duren, ging ik maar eens een keer naar de oogarts. Maar ook zijn behandeling werkte niet en telkens verdwenen de klachten spontaan, net zoals ze spontaan regelmatig terug kwamen.

Ik werkte sinds mijn 19de aan de Belgische Spoorwegen en had nog een bijberoep als professionele DJ. Toen, op mijn 28ste , veranderde mijn leven plots van de ene dag op de andere. Tijdens het werk kreeg ik bij het openen van de deuren van de trein plots een geweldige pijn in mijn nek en mijn bovenrug. Waarschijnlijk iets verschoven dacht ik en morgen zal het wel beter zijn. Maar het werd alleen maar erger. Dezelfde avond nog raadpleegde ik de huisarts en die stelde vast dat mijn rechterarm zo goed als volledig verlamd en gevoelloos was. Waarschijnlijk was er een zenuw gekwetst. De eerste EMG was volledig normaal, maar de dokter die het onderzoek deed, stelde vast dat ik een positieve Babinsky reflex had. Ik werd doorgestuurd naar een neuroloog. Die stelde naast de verlamde arm en verzwakte benen, ook verschillende andere neurologische tekens vast die er op wezen dat er iets aan de hand moest zijn. Eigenaardig wel, want alle testen die tot dan toe gedaan waren, leken allemaal normaal. Na een CT scan zag men dan dat er een discus hernia was in mijn hals ter hoogte van C4-C5. Dus was de oorzaak gevonden. Men zou vlug opereren en klaar was Kees.

Kort daarop ging ik naar het UZ-1 waar men de operatie zou uitvoeren. Bij de voorafgaande testen bleek daar dat er niet één maar wel twee schijven naar voor geschoven waren, dus moesten bijkomende testen uitzoeken welke er eigenlijk tegen het ruggenmerg aandrukte. Het resultaat was verrassend en teleurstellend tegelijk. Geen enkele schijf had contact met het ruggenmerg en kon dus de oorzaak van het kwaad zijn. Dus terug naar af en opnieuw verschillende testen. Bij een NMR onderzoek in het UZ-2, stelde men vast dat ik Arnold Chiari malformatie type I had, een 'afwijking' aan de hersenen, maar daar was ik volgens de dokters mee geboren en dat kon dus geen gevolgen hebben.

Na een bezoek aan de professor kreeg ik te horen dat mijn klachten wel eens van 'psychische aard' zouden kunnen zijn, want alle testen waren immers, behalve de verkeerde reflexen, negatief. Ik wist niet wat ik hoorde. Ik was woest, beschaamd en teleurgesteld tegelijk, wat dacht men wel?

Na zes maanden vond de NMBS dat het ook al welletjes geweest was en plaatste mij op vervroegd pensioen. Ik was 28 jaar, woonde pas in een nieuwbouw en zag mijn toekomst aan mijn neus voorbij gaan en ging financieel veel minder verdienen. Dat kon ik missen als de pest. Ondertussen bleef ik maar oefenen bij de kinesist en kon ik alsmaar meer met mijn rechterarm. Ik besloot van er het beste van te maken en nooit geen ziekenhuis maar binnen te stappen. Ik was te zeer teleurgesteld in de wetenschap.

Maar na verloop van tijd kwamen (waarschijnlijk door de verschillende puncties) er nieuwe klachten: slikproblemen, evenwichtsstoornissen, problemen van gevoelloosheid, concentratieproblemen, geheugenproblemen, stramme spieren, oorsuizingen, soms moeite met stappen, gehoorproblemen en zelfs heel erge spasmen en pijn in de spieren. Dus ik ging terug bij de huisarts. Deze stelde voor om terug te gaan naar die eerste neuroloog die me twee jaar eerder had doorgestuurd naar UZ-1 voor een operatie. Deze stelde dat het wel eens MS zou kunnen zijn en terug werden alle testen nog eens overgedaan. Deze waren allemaal negatief, ik was eigenlijk gezond, er was niets te vinden. Na de punctie was ik wel voor een paar weken volledig van de plank, maar dat was waarschijnlijk toeval volgens de artsen. Toen ik vroeg of die 'afwijking' in de hersenen er niets mee te maken kon hebben, werd terug negatief geantwoord. Er zat niets anders op dan elke 3 maanden terug naar de neuroloog te gaan. Die bezoeken waren eerder een frustratie dan een gevoel van geholpen te worden. Telkens dezelfde vragen en zelfde testjes. Het resultaat was telkens dat er niets te vinden was, alles was normaal. Ik werd er bijna depressief van.

Op een zeker moment kreeg ik de vraag of ik misschien problemen had of mij onbegrepen voelde. Misschien was er niets aan de hand en zou ik het mij allemaal voorstellen? Ik wist niet wat ik hoorde en stapte het kabinet buiten met de vaste overtuiging daar geen voet meer binnen te zetten.

De huisarts stelde voor om toch het zekere voor het onzekere te nemen en sindsdien krijg ik wekelijks inspuitingen met vit B12, baat het niet, schaadt het niet was de redenering van de huisarts (na verloop van tijd heeft het bij mij waarschijnlijk wel geholpen om de extreme moeheid te bestrijden). Ik vermeed toen elk sociaal contact in het dorp, ik zag er redelijk normaal en goed uit, dus werd er meermaals luidop geopperd dat ik het nogal gemakkelijk had: ik liet mijn vrouw voor mij werken en bleef lekker thuis, ge moest het toch maar kunnen regelen. Ik probeerde nog als DJ actief te blijven, maar moest dat na verloop van tijd noodgedwongen opgeven. Onze zoontje was geboren en ik moest voor zijn verzorging instaan tijdens de week toen mij vrouw uit werken was. Dat was iets dat veel van mijn krachten eiste, soms veel te veel.

Naar anderen toe liet ik uitschijnen dat ik werkte in het weekend en daardoor in de week voor de kinderen kon zorgen. Wat kon ik anders zeggen: ik was ziek, maar volgens de dokter was er niets aan de hand, misschien wel wat geestesgestoord, maar meer niet. Na verloop van tijd werd de pijn in mijn nek, schouders en benen terug te erg en ging ik na aandringen van mijn huisarts opnieuw naar de bewuste neuroloog. Ik kon niet verder op die manier en moest noodgedwongen wel iets doen. Hij was mijn laatste redding. Misschien had hij toch een remedie tegen de pijn, misschien zou hij mij nu toch kunnen helpen en misschien zou hij mij nu geloven, hij zou het nu toch zien dat het menens was….. Maar het werd terug de zoveelste grote teleurstelling.

De eerste vraag die ik van hem kreeg was waar ik de laatste twee jaren gebleven was en hoe ik wilde dat hij mij kon helpen als ik niet regelmatig kwam. Terug wat gewrijf met een watje en wat tikken met een hamer en ik mocht gaan. Hij zou een brief sturen naar mijn huisarts en met de pijn moest ik maar leren leven; einde citaat.

Ik bleef voor de zoveelste keer terug alleen met mijn 'probleem': ik moest er leren mee leven. Na een paar dagen kreeg ik van de dokter de uitslag van het onderzoek. Er kon volgens de specialist geen duidelijk verband gelegd worden tussen de klachten, misschien was het wel ziektewinst. Ik zakte bijna door de grond, wat moest ik doen om de dokters ervan te overtuigen dat er met mij niets mis was in mijn bovenkamer, ik was toch niet gek?

Het vertrouwen in artsen was compleet weg en ik wilde met geen enkele dokter nog iets te maken hebben. De enige waar ik nog een beetje vertrouwen in had, was de verpleger die wekelijks langskwam voor mijn inspuiting. Hij zag mij ook tijdens mijn minder goede dagen.

December 1998 was het terug zover: hevige pijnen sinds weken, mijn linkerarm die ongevoelig werd enz. Op aandringen van de huisarts ging ik dan naar het ziekenhuis voor een NMR. Ik verwachte er eerlijk gezegd niets meer van. Maar de dag erna was de huisarts er terug en hij vertelde mij dat op de beelden een serieuze toename van kalk te zien was in mijn ruggengraat ter hoogte van C5, C6 en C7. Het zou toch beter zijn om nog eens naar een neuroloog te stappen. Ik weigerde, dat zou mij nooit meer overkomen, ik wilde de 'vernederingen' niet weer beleven.

Uiteindelijk was het mijn thuisverpleger die mij ervan kon overtuigen om toch maar eens langs te gaan, maar deze keer wel bij een andere neuroloog. De dokter zou mijn dossier naar die neuroloog opsturen zodanig dat hij van alles op de hoogte was en er werd beloofd dat deze man geen vinger ging uitsteken naar mij. Na drie maanden aarzelen ging ik dan toch. Mijn hart bonsde in mijn keel wanneer ik het UZ-3 binnenstapte, ik nam mezelf voor dat ik de dokter te lijf zou gaan indien hij maar een vinger naar mij uitstak. Ik stond op scherp en was waarschijnlijk tot alles in staat. Ik was die dag de eerste patiënt en toen de neuroloog de deur van zijn kabinet opende zonk mijn moed terug in mijn schoenen. De neuroloog die daar stond, was zo jong dat hij naar mijn mening nog maar amper een paar maanden afgestudeerd was, wat kwam ik hier eigenlijk doen?

Moest zo'n jonge dokter nu over mij oordelen, terwijl de ouden het zelfs niet wisten? Het scheelde niet veel of ik keerde op mijn stappen terug. Hij vroeg mij om te gaan zitten en vertelde dat hij mijn dossier had doorgenomen. Toen vroeg hij of ik wist wat er gaande was met mij. Een beetje geïrriteerd antwoordde ik dat hij mij dat maar eens moest vertellen, dat er tot nu toe nog niets gevonden was. "Nochtans is het heel duidelijk" antwoordde hij tot mijn verwondering. Er waren twee oorzaken, de laatste beelden hadden aangetoond dat ik 10 jaar geleden een hernia gehad had die door een zwaaiende beweging de zenuwen van de rechterarm gekwetst had en dan min of meer terug op zijn plaats gekropen was. Daardoor was mijn rechterarm (en die is het tot nu toe nog steeds) gedeeltelijke verlamd en kon men niets zien op de beelden destijds. Maar de andere klachten waren allemaal te wijten aan het Arnold Chiari syndroom.

"U bent niet gek, of u stelt u niets voor!" waren zijn woorden. Ik wist niet wat ik hoorde. Was het nu zo simpel? De dokter vertelde mij dat dit syndroom weinig bekend was en men 10 jaar geleden waarschijnlijk zelfs nog het bestaan ervan niet kende. Hij wist mij ook te vertellen dat hij in uiterste nood kon opereren, maar dat zou hij zeker nog niet laten doen. "Doe alles rustig aan en kom terug indien nodig", meer kan ik niet doen zei hij nog toen ik zijn kabinet verliet.

Verward ging ik naar huis, was het wel degelijk waar? Ik was eerlijk gezegd niet overtuigd. Thuis werd de medische encyclopedie erbij gehaald, maar daar stond niets in. Ik twijfelde, eerlijk gezegd: zou het terug een teleurstelling worden, ik had al zoveel veronderstellingen gehoord, ik durfde niets te hopen. Het werd me echter pas goed duidelijk toen ik een paar nachten erna besloot om eens wat informatie op te zoeken op het internet.

Via via kwam ik op een site terecht waar ik de eerste gegevens vond over Arnold Chiari. Het leek wel of ik een slag van de hamer kreeg, die neuroloog had gelijk, ik had wel degelijk het Arnold Chiari syndroom!! Van de 75 opgesomde symptomen waren zeker de helft van toepassing op mij. Alles werd afgeprint en ik nam dat mee bij de huisarts.

Toen hij me zag verwelkomde hij mij met de woorden;" ik heb goed en slecht nieuws. Het goede is dat we weten was er mis is. Het slechte nieuws is dat er waarschijnlijk niets aan te doen is en ik weet er weinig of niets van". Ik heb hem dan alles overhandigd wat ik op het net gevonden had. Voor hem was dit een welgekomen en enige bron van informatie.

Een andere kopij van dit dossier heb ik dan doorgestuurd naar die neuroloog die mij jaren aan het lijntje gehouden had. Ik heb er een brief bijgedaan met de vraag om dat alles eens goed te bekijken zodat hij, indien er zich nog patiënten moesten aanbieden met dezelfde klachten, hij ze dan niet moest wegsturen met de diagnose ziektewinst. Een zoete wraak waar ik al lang op hoopte.

Na een paar weken kreeg ik een brief terug van een duidelijk geërgerde 'specialist', die schreef dat over 10 jaar de prof gezegd had dat dit niet de oorzaak kon zijn en hij ook nu geen reden zag om daaraan te twijfelen. Ik begrijp wel dat het hier een samenspel was van twee factoren en vermoed eigenlijk dat het de puncties waren die de start van het eigenlijke syndroom hebben veroorzaakt.

Maar wat ik jammer vind is dat de betreffende arts het ook niet nodig vond om zich bij te schaven gedurende al die tijd. Hij keek niet verder dan zijn neus lang was omdat een professor gezegd had dat die "afwijking' geen kwaad kon. Zelfs nu nog beweerde hij geen reden te hebben om aan de woorden van de prof te twijfelen, met andere woorden, hij was nog niet overtuigd. Ik hoop uit de grond van mijn hart dat hij er nu wel iets uit geleerd heeft.

Ondertussen is er voor mij eigenlijk niets veranderd, behalve het (belangrijke) feit dat alles nu een naam heeft. Ik hoef niet aan mezelf te twijfelen, ik ben niet gestoord, mijn klachten zijn reëel. Mijn ziekte bestaat.

Voor de buitenwereld ben ik 'vrij goed' en ik ben fulltime huisvader. Ik ben sociaal druk in de weer en kan mits kleine aanpassingen 'normaal' leven. Ik kan de dingen een naam geven en er met iedereen die ik wil over praten. Ik kan nu gewoon vertellen wat er met mij aan de hand is. Elke dag heb ik wel last van één van de symptomen van ACM, de ene dag al wat meer dan de andere, maar ik maak er het beste van.

Zelfs met ACM is het leven beslist de moeite waard. Ik probeer zo gezond mogelijk te leven, drink weinig alcohol (al ga ik ook wel eens uit de bol), rook niet en probeer overgewicht te vermijden. Ik zorg voor mijn dagelijkse wandeling met de hond en verplicht mijzelf om sociaal actief te blijven. Niets is immers zo gevaarlijk als afzondering en eenzaamheid. Elke week krijg ik een spuitje vitamines B12 en andere klachten worden als ze zich voordoen door de huisarts behandeld. Mijn leuze is wel om zoveel mogelijk pijnstillers te vermijden, maar iedereen weet dat deze soms onvermijdelijk zijn. Er zijn weken dat ik relatief goed ben, terwijl als er erge klachten komen ze soms maanden kunnen aanhouden om dan terug spontaan te verdwijnen. Ik troost mij dan altijd met de gedachte dat het wel terug zal overgaan. Ik bekijk het vooral positief, klagen helpt toch niet en mijn gezin en mijn omgeving mogen ook niet het slachtoffer worden van mijn ziekte. Als alles zo blijft hoop ik ook nooit een operatie nodig te hebben en zeker de kaap van de 100 te halen. Ondertussen geniet ik van elke dag en geniet ik dubbel van elke 'goede' dag.

Ik hoop dat ik met mijn getuigenis de dokters eens wakker kan schudden over het probleem van ACM en mensen die zich ook in dezelfde situatie bevinden een hart onder de riem kan steken.

Verder nog een dankwoordje aan de jonge neuroloog, zijn hulp was van onschatbare waarde voor mij.

 



Onze ervaringen met een gecombineerde Scoliose/Chiari-operatie.

De zoektocht om één en ander te weten te komen met name over Chiari met syringomyelie is ons tegengevallen, er waren weinig positieve verhalen te vinden.

Daarom hier ons verhaal.
In augustus 2000 werd bij mijn zoon (toen 15 jaar) plotseling een ernstige vergroeiing van de rug geconstateerd. Na een consult in het plaatselijke ziekenhuis werden we doorgestuurd naar een kliniek in Nijmegen welke gespecialiseerd is in orthopedie. De specialist constateerde een scoliose van 57 graden en stelde een operatie in het vooruitzicht. Omdat de verkromming naar links was (vrij vaak zie je een scoliose met een afwijking naar rechts) werd een MRI van de ruggenmerg gemaakt. De MRI gaf aan dat er sprake was van een forse vochtophoping, genaamd een syringomyelie. Een vooruitzicht waar we niet vrolijk van werden natuurlijk. Het was schrikken geblazen, vragen over de toekomst van je kind, hoe moet dit verder, kortom de wereld van je kind maar ook van mezelf stond op z’n kop. Mijn zoon vertoonde geen uitvalsverschijnselen, wat een gunstige bijkomstigheid was, begrepen we al snel.
Maar eerst moest een MRI van het hoofd gemaakt worden om een eventuele Chiari uit te sluiten.

De uitslag viel ons tegen: Chiari type 1. Dat betekende een gecombineerde operatie: allereerst een decompressie-operatie (door de neurochirurg uit het universiteitsziekenhuis), gevolgd door een scoliose-operatie door de orthopedisch chirurg. Na een half jaar wachten was het op 29 maart 2001 eindelijk zover, beide operaties werden dezelfde dag uitgevoerd, ik mag wel zeggen dat dit voor mij (moeder) de langste dag van mijn leven is geweest.
Beide ingrepen zijn zeer succesvol verlopen. De decompressie-operatie is goed gelukt, de doorgang is volgens de specialist nu goed, het vocht stroomt mooi vrij langs de hersenen. De scoliose-operatie is fantastisch verlopen, de rug is van 57 naar 10 graden teruggezet. Hiertoe zijn o.a. 2 staven geplaatst.
Het was een zware operatie maar er was geen keuze en met het oog op de toekomst hard nodig.

Het herstel vordert langzaam, nu in september gaat mijn zoon weer naar school, wel moet hij nog vaak rusten.
Bij de laatste controle in augustus is een MRI van het hoofd gemaakt, daarbij is duidelijk geworden dat de syringomyelie aanzienlijk platter is geworden.
Een wonder zo ervaren we!

Hoe de toekomst zal verlopen weten we niet, wat we wel weten is dat we weer vertrouwen in de toekomst hebben gekregen en dat is iets wat we ook andere lotgenoten graag toewensen.

Voor persoonlijke reacties of info:
Email



E-mail: zeldzame.ziekten@pandora.be

of maak gebruik van ons invulformulier