FOP

Terug

Verhaal van de ouders:

Onze dochter lijdt aan een zeldzame genetische ziekte : FOP (Fybrodisplasie Ossifiante Progressive, beter bekend onder de naam: Myositis ossificans progressiva).

Kinderen met FOP lijken bij de geboorte normaal op een aangeboren misvorming van de grote teen na. Bij deze ziekte veranderen de steunweefsels van de spieren in bot. De steunweefsels zwellen en veroorzaken pijn wat tot gevolg heeft dat kinderen met deze ziekte steeds verder in hun bewegingen worden belemmerd. In sommige gevallen gaat de ziekte vlug, in andere is ze meer progressief. FOP evolueert steeds op dezelfde manier: de ziekte bereikt eerst de rug, dan de schouders en daarna de heupen en de knieŽn. Onze dochter heeft FOP in nek, rug en schouders.

Wat gebeurt er precies?

Zodra er een ontsteking ontstaat, wordt door het steunweefsel van de spieren al het calcium opgenomen uit het bloed, waardoor dit weefsel wordt omgezet in bot. Door deze beenvorming kunnen de spiervezels (en de zenuwvezels die deze spiervezels van voeding voorzien), worden samengedrukt. Daardoor ontstaat pijn en kunnen de spieren steeds moeilijker worden gebruikt. Het woord "progressiva" in de benaming van de ziekte wil zeggen dat dit proces steeds verder gaat en uiteindelijk tot gevolg kan hebben dat een FOP-patiŽnt het gebruik van zijn spieren volledig verliest, waardoor elke vorm van beweging onmogelijk wordt. Het beenvormingsproces is onomkeerbaar.

Welke dingen zijn gevaarlijk?

Een ontsteking is funest. Zo'n ontsteking kan gemakkelijk ontstaan bijvoorbeeld als de patiŽnt zich stoot, valt, zich brandt of zich snijdt. Deze moet dan ook altijd voorzichtig zijn bij alles wat hij doet.

Spelletjes die voor andere kinderen gewoon zijn, kunnen voor haar gevaarlijk zijn. Dat wil niet zeggen dat zij niet gewoon mee kan spelen, het is alleen van belang dat andere kinderen haar bijvoorbeeld niet omver duwen, hard slaan, of andere dingen doen waardoor zij kan vallen of zich op een andere manier kan bezeren of een infectie kan oplopen. Ook koorts is gevaarlijk. Als onze dochter koorts krijgt (als gevolg van griep of iets anders wat op zichzelf onschuldig is), dan moet die temperatuur zo snel mogelijk omlaag worden gebracht. Maar ook andere dingen betekenen een risico: inentingen of andere injecties zijn bijzonder riskant, evenals b.v. een verdoving bij de tandarts (vooral in de onderkaak), die tot gevolg kan hebben dat de (onder)kaak onbeweeglijk wordt.

En als onze dochter toch hard valt of zich op een andere manier bezeert?

Onmiddellijk koud water of ijs erop! En minstens 30 minuten blijven deppen of het ijs erop laten. Dit gaat namelijk ontstekingen tegen, zodat er ook geen beenvorming in het steunweefsel van de spieren kan ontstaan. Niet te snel denken dat het wel meevalt of dat 10 minuten ook wel goed is, het is voor haar echt van wezenlijk belang elke ontsteking tegen te gaan. Mocht er een dokter bij nodig zijn, dan in geen geval een injectie laten geven!

Tips

Voorzorgsmaatregelen

Wat zeker moet vermeden worden omdat het nefast is:

Verboden zijn:

E-mail: zeldzame.ziekten@pandora.be

of maak gebruik van ons invulformulier