CHIARI MISVORMING

SYRINGOMYELIE

Ü Terug naar trefwoordenlijst

ÜNaar verbandhoudende onderwerpen betreffende "Syringomyelie en Chiari Misvorming".

Voordracht Prof Dr Frank Van Calenbergh
Syringomyelie

- Definitie
- Geschiedenis van syringomyelie
- Indeling van syringomyelie
Chiari misvorming
- Chiari I
- Chiari II
- Chiari III
Syrinx bij Chiari misvorming
Symptomen van Syringomyelie
Natuurlijk verloop van Syringomyelie
Symptomen van Chiari misvorming
Behandeling van Syringomyelie
- Basis behandelingsschema
- Richtlijnen voor volwassenen
- Richtlijnen voor kinderen
Medische vooruitgang
Syringostomy
Foramen Magnum Decompressie
Beelden
Patiënten vragen - Prof Dr Frank Van Calenbergh antwoordt

Voordracht Prof Dr Frank Van Calenbergh

28 april 2001

In november 2000 heb ik gesproken over de bouw (anatomie) van hersenen en ruggenmerg en over de aanmaak en de stroming van het hersenvocht in normale toestanden. Daarbij heb ik syringomyelie en Chiari misvorming vermeld als aandoeningen waarbij deze processen gestoord zijn.

Vandaag bespreek ik in detail de ziekten syringomyelie en Chiari misvorming.

 

SYRINGOMYELIE

Definitie

De term omsluit een nogal brede waaier van ziekten zodanig dat er soms over verschillende zaken gesproken wordt als men het woord syringomyelie gebruikt.

Hier ziet men een syrinx. Dat woord is het Grieks voor rietstengel of buis. Een syrinx is inderdaad zoals een rietstengel samengesteld uit stukken holle buis, soms met elkaar verbonden en soms met tussenschotten. Myelum is ruggenmerg. Syringomyelie is dus een buisvormige holte in het ruggenmerg.

Klassiek maakte men onderscheid:

  • hydromyelie: gedilateerd centraal kanaal, begrensd door ependym
  • syringomyelie: een holte in het ruggenmerg, te onderscheiden van het centraal kanaal, en begrensd door gliaal weefsel

Ependym is het endotheel van de hersenkamers en het centraal kanaal van het ruggenmerg.
Gliacellen zijn de steuncellen en zijn overal aanwezig in het centraal zenuwstelsel.
Hydromyelie is een uitzetting van het centraal kanaal van het ruggenmerg die gevuld is met hersenvocht. Hydrocephalie is een analoge uitzetting van de hersenkamers.
Syringomyelie zijn holtes die apart staan van het centraal kanaal.

Die klassieke termen dateren van het begin van de jaren 1900.

Het onderscheid werd alsmaar vager:

  • 1971 Ballantine: ‘Hydrosyringomyelia’
  • 1988 Rhoton: ‘Syringomyelia syndrome’

Naarmate de wetenschap hierover zich verder ontwikkelde, werd het onderscheid steeds maar vager en men heeft dan de termen laten samensmelten tot hydrosyringomyelie.
Professor Rhoton, neuroloog in de USA, liet opmerken dat termen die pogen iets op anatomische manier te omschrijven altijd ongelukkig zijn en stelde in 1988 voor gewoon al deze ziekten onder de naam ‘syringomyelie syndroom’ te groeperen. We schrijven daarom verder kortweg ‘syringomyelie’.

 

Geschiedenis van syringomyelie

1546: eerste beschrijving: C Estienne (cadaver dissectie)
1827: naam syringomyelia: C Ollivier d’Angers: ‘Traité de la moelle épinière et de ses maladies’
1883: beschrijving van de ‘Chiari’ misvorming: Cleland _ 8 jaar voor Chiari!
1892: eerste syringostomie: Abbe & Coley
1938: eerste suboccipitale decompressie: Penfield

Syringomyelie is reeds lang gekend. In 1546 publiceerde C Estienne, een franse anatomist, dat er bij de dissectie van een lijk een buisvormige holte in het ruggenmerg gevonden was. In 1827 gebruikte Prof C Ollivier d’Angers voor het eerst de naam syringomyelie in zijn werk ‘Traité de la moelle épinière et de ses maladies’. De Chiari misvorming werd voor het eerst door een Amerikaan Prof Cleland beschreven - in het engels - in 1883. Prof Chiari, een Italiaan, beschreef in 1891 in het Duits die misvorming van het achterhoofd, die zijn naam kreeg doordat duits in die tijd de voertaal was in de geneeskunde. Prof Arnold wist door zijn gezag als duits professor die naam te wijzigen in Arnold Chiari misvorming, die soms nog gebruikt wordt.

De kennis over die verschijnselen verspreidde zich en in 1892 werd door de professoren Abbe en Coley de eerste syringostomie uitgevoerd. Dat is een opening vanuit de syrinx naar een of ander lichaamsholte. In 1938 deed Prof Penfield de eerste suboccipitale decompressie voor een Chiari misvorming.

In 1991 hield Prof A Aschoff in Heidelberg een viering ter herdenking van de eerste operatie die 100 jaar geleden uitgevoerd was en ter dezer gelegenheid organiseerde hij de eerste internationale workshop over syringomyelie. Sedertdien is er op dat terrein heel wat ontwikkeling en Prof Aschoff die in januari in Leuven was, organiseert binnenkort een tweede workshop over syringomyelie.

 

Indeling van syringomyelie

We volgen deze van Prof Ulrich Batzdorf (1991):

I. Syringomyelie geassocieerd met afwijkingen van de cranio-cervicale overgang

a/ Chiari I misvorming, indaling cerebellaire tonsillen

b/ infantiele vormen: Chiari II en III misvormingen, Dandy-Walker misvorming

 

‘Geassocieerd met’ betekent daarom nog niet noodzakelijk ‘ veroorzaakt door’. Daar kom ik straks op terug. Niet elke persoon met afwijkingen van de cranio-cervicale overgang krijgt syringomyelie.

Dit is de meest voorkomende syringomyelie en daaronder is Chiari I de meest voorkomende vorm. Hier is de ruimte in het achterhoofd te klein zodat de cerebellaire tonsillen, ttz het onderste deel van de kleine hersenen, weggedrukt worden uit de schedel en indalen in de wervelkolom.
Chiari II en III zijn niet "ernstiger" misvormingen dan Chiari I; het betreft geen graden maar types of "andere" misvormingen zoals bijvoorbeeld ook de Dandy-Walker misvorming een ander type van misvorming is. Bij deze laatste is er een cyste en dus teveel vocht waar de kleine hersenen hadden moeten zitten.

II. Primair spinale syringomyelie

a/ Post-traumatisch

1. geassocieerd met werveltrauma
2. postoperatief

b/ Post-inflammatoir

1. post-infectieus: tuberculose, schimmels
2. arachnoiditis zonder gekende oorzaak

Deze syringomyelie heeft dus niets te maken met een misvorming aan het achterhoofd maar is begonnen ter hoogte van het ruggenmerg zelf. Op deze types syringomyelie zal ik vandaag niet verder ingaan.
Tuberculose komt gelukkig nog zelden voor.
Syringes te wijten aan arachnoiditis zonder gekende oorzaak zijn de moeilijkste om te behandelen.

 

CHIARI MISVORMING

Chiari I

Als de tonsillen van de kleine hersenen tot in het foramen magnum of nog verder tot in de wervelkolom gedrukt worden, spreekt men van Chiari I misvorming.

- Het onderste deel van de hersenstam, medulla oblongata genoemd, gaat over in het ruggenmerg aan de opening in de schedel die men foramen magnum noemt.
- Onderaan de kleine hersenen (cerebellum) zijn hun tonsillen in normale toestand in de schedel gelegen.
- Rond de hersenen ligt het hersenvlies dat aan het foramen magnum overgaat in het ruggenmergvlies. Samen vormen ze een gesloten zak waarbinnen het hersenvocht aangemaakt in de hersenkamers rond stroomt. In normale toestand is er voldoende ruimte tussen ruggenmerg en wervelkanaal om het hersenvocht vrij in beide richtingen door het foramen magnum te laten stromen.
- De eerste halswervel C1 is een ring die draait om de tweede halswervel C2, atlas genoemd. Deze heeft een uitstulping, dens (tand) genoemd. Dat is de as waarrond C1 draait en waarrond de meeste bewegingen van het hoofd gebeuren.

In heel veel gevallen is Chiari I aangeboren. Bij Chiari I zit de oorzaak van de misvorming niet in de kleine hersenen maar in de schedel. Het gedeelte van de schedel (fossa posterior) waarin de kleine hersenen zitten, is te klein doordat het schedeldak (tentorium) te laag staat.

De tonsillen worden naar beneden gedrukt en de hersenstam wordt naar voren geduwd. Dat sluit de ruimte af voor de stroming van het hersenvocht in het foramen magnum en dat leidt tot vorming van een syrinx (cyste) in het ruggenmerg.

Bij die patiënten ziet men ook soms andere afwijkingen in de beenderen als Klippel-Feil, misvormingen van de halswervels (cervicale wervels) die ofwel vergroeid zijn of een verkeerde positie hebben ten opzichte van de schedel.

Soms is de Chiari I misvorming niet aangeboren maar verworven, bijvoorbeeld na een operatie waarbij het teveel aan hersenvocht vanuit het ruggenmerg langs een drain (lumboperitoniale drain) naar de buikholte afgeleid wordt. Dat schept een onderdruk in het ruggenmerg waardoor de kleine hersenen aangezogen worden tot in het foramen magnum.
Bij een paar zeldzame patiënten van deze verworven groep stelt men na verloop van tijd op de controle NMR vast dat de misvorming verdwenen is, zonder enige behandeling.

Chiari II

Hier is er geen schedelmisvorming maar is er te veel vocht in de schedel. Daardoor zijn de tonsillen doorheen het foramen magnum in de halswervels gedrukt. Ook het onderste deel van de hersenstam (medulla oblongata) is ingedaald en ook de 4e hersenkamer zit te laag, tot tegen het foramen magnum.
Chiari II komt voor bij spina bifida (open rug of meningomyelocele).

Chiari III

Deze misvorming komt bij ons praktisch nooit voor.
Het is een encefalocele ttz een uitpuiling van het hersenweefsel doorheen een opening in de schedel en in de bovenste halswervels. Denk aan een soort spina bifida, niet van het ruggenmerg onderaan de wervels, maar van de hersenen bovenaan. Dat zijn zeer zware afwijkingen.

SYRINX bij CHIARI MISVORMING

Dit is een doorsnede van het normaal ruggenmerg.

- De ruimte in het ruggenmergvlies is gevuld met hersenvocht (cerebrospinal fluid = CSF). Dit vlies bestaat uit 3 lagen: dura mater tegen het bot, daaronder arachnoidea, en pia mater tegen de witte stof. Het hersenvocht bevindt zich tussen arachnoidea (spinnenwebvlies) en pia mater.
- Daarin ligt het ruggenmerg dat bestaat uit de witte stof (de zenuwbanen) en de grijze stof (de zenuwcellichamen met hun uitlopers).
- In het hersenvocht lopen de bloedvaten die het ruggenmerg van bloed voorzien.
- De zenuwsignalen komen langs de dorsale (rug) wortels in het ruggenmerg en gaan naar omhoog tot in de hersenen. De zenuwimpulsen dalen langs het ruggenmerg en gaan langs de ventrale (buik) wortels naar buiten. Sommige signalen worden verwerkt in de grijze stof van het ruggenmerg en dan vertrekt het signaal van daaruit.

Hieronder is een doorsnede van een syrinx in het centraal kanaal.

Op de eerste tekening was een klein centraal kanaal getekend: dat is er bij de foetus maar dat is dichtgegroeid bij de volwassene. Als dat centraal kanaal zich uitzet dan krijgt men een syrinx midden in het ruggenmerg. Die centrale ligging is belangrijk voor de verklaring van de symptomen die ik verder zal geven.

Als de syrinx zeer groot wordt dan kan ze druk uitoefenen niet alleen op de zenuwcellen (grijze stof) maar ook op alle zenuwbanen (witte stof) van het ruggenmerg, ook op deze die verder af gelegen zijn.

 

Ontstaan van een SYRINX bij Chiari misvorming

Daarover bestaan alleen hypothesen.

1. Dysraphische letsels in het ruggenmerg.
    Secundair holtevorming in de loop van het leven.

2.‘Low grade’ ischemie (Tator)

3. Hydrodynamische theorie van Gardner

4. ‘Suck & slosh’ theorie van Williams

5. Theorieën van Aboulker en van Ball & Dayan

6. ‘Drukgolven’ theorie van Oldfield

1. Dysraphische letsels

Dat is de oudste hypothese en over ‘dysraphische letsels’ spreekt men als, aangeboren, er weefsel op de verkeerde plaats terecht gekomen is. Dat weefsel zou dan gliaweefsel (Gliastifte in het Duits) zijn. Daarin zou dan in de loop van het leven een holte gevormd zijn.
Er is misschien wel eens een zeldzaam geval waarin dat inderdaad zo is.

2. ‘Low grade’ ischemie

Ischemie is bloedtekort zoals bij een hartinfarct. Dan sterft het weefsel af en komt er een cyste in de plaats.
Tator, na de oorlog, veronderstelde dat de syrinx op die manier ontstaat. In heel uitzonderlijke gevallen is dat de werkelijkheid. Het verklaart echter niet de verschijnselen bij de gewone vorm van syringomyelie.

3. Hydrodynamische theorie van Gardner, 1965

70 % van de syringomyelie patiënten heeft een Chiari misvorming.
Gardner, een neurochirurg , zag tijdens operaties (cranio-cervicale decompressie voor syringomyelie) dat bij Chiari misvorming de uitstroming van het hersenvocht vanuit de 4e hersenkamer gestoord is.
In 1965 publiceerde hij de hypothese dat bij die patiënten misschien, ook na het stadium van het embryo, het centraal kanaal van het ruggenmerg open gebleven is.

- Centraal kanaal blijft open zoals bij embryo.
  Slagader pulsaties vanuit de hersenkamers oefenen een ‘water hammer effect ’ uit op
  het hersenvocht in de cyste.
- De cyste breidt zich uit.

Het zwellen en slinken van de slagaders (systole en diastole van de bloeddruk) in de hersenkamers geeft pulsaties in het hersenvocht, op het ritme van het hart. Hij veronderstelde dat, bij Chiari I patiënten met open centraal kanaal, die pulsaties telkens een soort hamerslag vanuit de hersenkamers in dat open centraal kanaal gaven die het centraal kanaal meer en meer doen uitzetten en op de duur een syrinx doen ontstaan. Die hypothese werd later aangepast, naarmate de wetenschap hierover zich verder ontwikkelde.

4. ‘Suck & slosh’ theorie van Williams, 1969, 1980

Bernard Williams heeft het op en neer gaan van de druk in het hersenvocht bij patiënten gemeten en modellen op grote schaal gemaakt. Hij publiceerde daarop zijn theorie:

- Pulsaties in de venen zijn de drijvende kracht: epidurale venen rond het ruggenmerg
  zetten uit bij Valsala maneuvers en persen het hersenvocht naar de schedel.
- De obstructie aan het foramen magnum verhindert de terugvloei van dit vocht langs de
  buitenkant van het ruggenmerg op het ogenblik dat de venen terug slinken na het Valsala
  maneuver.
- De onderdruk in het vocht rond het ruggenmerg zuigt (suck) het hersenvocht terug langs
  het centraal kanaal.
- Het lokale effect op het ruggenmerg is een heen-en-weer beweging van het vocht in de
  cyste (slosh).

Hij behoudt de hypothese van het open kanaal en merkt op dat het op en neer gaan van de druk door uitzetting van de gewone aders tussen ruggenmerg en wervels (epidurale venen) door hoesten, niezen ...(Valsala maneuvers) veel heftiger is dan het op en neer gaan van de druk door uitzetting van de slagaders bij de hartslag.

5. Theorieën van Ball & Dayan (1972) en Aboulker (1979)

Zij behouden van Williams de hypothese dat de pulsaties in de venen de drijvende kracht zijn. Ze stellen de volgende hypothese:

De obstructie aan het foramen magnum verhindert deze opwaartse stroom en drukt het vocht binnen in het ruggenmerg:

Ball & Dayan: doorheen de Virchow-Robin ruimten
Aboulker: doorheen de zone waar de dorsale wortel in het ruggenmerg komt

De Virchow-Robin ruimten zijn de omgeving waar de slagadertjes door de pia mater van het ruggenmergvlies in het ruggenmerg binnen komen.

Die theorie maakt gebruik van sommige eigenschappen van het weefsel en stemt overeen met de bevinding dat men voor een myelografie de syrinx kan vullen met metrizamide door het te injecteren in het hersenvocht buiten het ruggenmerg in de omgeving van de syrinx.

6. ‘Drukgolven’ theorie van Oldfield, 1994

De NMR (= MRI) en in het bijzonder de cine-NMR bracht een reeks zaken aan het licht:
- Het centraal kanaal van het ruggenmerg is wel open maar niet langs boven (obex) aan de 4e hersenkamer. In het open deel is er in langsrichting een stroming van hersenvocht bij iedere hartslag.
- De doorgang aan de buitenkant van het ruggenmerg is inderdaad afgesloten voor het hersenvocht aan het foramen magnum.
- Er is geen enkele stroming van hersenvocht aan het foramen magnum, ook niet van beneden naar boven bij Valsala maneuvers .
- Er is aan het foramen magnum bij iedere hartslag een betrekkelijke beweging van de tonsillen. Deze werken als een piston.

Daarop baseerde Oldfield zijn hypothese.

- De pulsaties (drukgolven) in het hersenvocht, verwekt door het zwellen en slinken (systolische en diastolische bloeddruk) van de slagaders in de hersenkamers, zijn de drijvende kracht zoals Gardner 30 jaar vroeger postuleerde.
- Deze pulsaties verwekken een pistonachtige beweging van de tonsillen die de pulsaties overdragen naar het hersenvocht rond het ruggenmerg.
- Dat drijft het vocht dat zich bevindt rond het ruggenmerg door de pia mater, het ruggenmerg en het ependym tot in het centraal kanaal.
- Daar ontstaat een syrinx.

Van Ball & Dayan en Aboulker behoudt hij dus de hypothese van de stroming van het hersenvocht dwars door het ruggenmerg naar het centraal kanaal.
Deze hypothese van Oldfield wordt nu algemeen aanvaard.

 

SYMPTOMEN van SYRINGOMYELIE

Symptomen van het klassieke syringomyelie syndroom
- gevoelsstoornissen: segmentale stoornis van temperatuur- en pijngevoeligheid en normale tastzin
- segmentale lower motor neuron uitval met spieratrofie
- stoornis van de verticale banen: piramidale tekens en ataxie
- trofische stoornissen van de huid
- skeletveranderingen: scoliose en Charcot gewrichten
- pijn: diffuus en segmentaal

Symptomen bij syringobulbie
- apnea
- hoofdpijn

De klassieke symptomen kunnen verklaard worden door de ligging van de zenuwbanen in de witte stof en de ligging van de zenuwcellen (grijze stof) in het ruggenmerg. De centraal gelegen syrinx drukt het eerst op de zenuwbanen die het dichtst bij het centraal kanaal liggen en op de grijze stof die rond het centraal kanaal ligt.
Bij het klassieke syringomyelie syndroom ligt de syrinx volledig in het ruggenmerg zelf. Bij syringobulbie breidt de syrinx zich naar boven uit tot in de hersenstam: verder komen we op die symptomen terug.

Uitval van temperatuur- en pijngevoeligheid, behoud van tastzin

Bij hun aankomst in het ruggenmerg kruisen de zenuwen voor temperatuur- en pijn het ruggenmerg vlak voor het centraal kanaal, vooraleer ze opstijgen. Pijn en temperatuur voelt de patiënt niet meer vanaf het ontstaan van de syringomyelie terwijl dan de tastzin nog normaal is of minder gestoord. De zenuwen voor de tastzin liggen verder af en stijgen direct.
De patiënt voelt dat hij iets aanraakt maar hij voelt niet dat het scherp is, of dat het warm of koud is.

Dat is segmentaal: er is alleen gevoelsstoornis in het lichaamssegment dat bezenuwd is door het ruggenmerg segment waar de syrinx ligt. In het bovenste gedeelte van het ruggenmerg is meestal geen syrinx en dan is het gevoel normaal in de halsstreek en in de schouders. Ook in het onderste gedeelte van het ruggenmerg is er meestal weinig of geen syrinx en dan is het gevoel beter in de benen dan in de armen en de romp. De syrinx verschijnt nog al eens in de halswervels die de armen bezenuwen. Uitval van temperatuur- en pijngevoeligheid in de handen is dan ook dikwijls een van de eerste symptomen.

Lower motor neuron uitval en spieratrofie

De bewegingen worden voor een deel gecontroleerd door de zenuwcellen in de grijze stof van het ruggenmerg. De lengte van de verschillende spieren die bij een zelfde beweging betrokken zijn, wordt ook daar geregistreerd en als een spier uitrekt, wordt van daaruit naar de tegengestelde spier een impuls gestuurd om samen te trekken.
Die zenuwcellen in het ruggenmerg die bewegingen controleren, worden reeds vroeg door de syrinx weggedrukt en de bewegingen van de spieren bezenuwd door dat segment worden moeizaam. Het gevolg is een volumevermindering (atrofie) van de minder gebruikte spieren.

Dat veroorzaakt ook het wegvallen van reflexen, alleen op het segment van de syrinx en niet in de rest van het lichaam.

Piramidale tekens en ataxie

Naarmate de syrinx verder uitzet, komt er ook druk op de witte stof met de verder afgelegen verticale banen (piramidale baan en de achterstrengen). Dat geeft symptomen in lichaamssegmenten met zenuwbanen die passeren naast de syrinx en die dus onder de syrinx uit of in het ruggenmerg komen. Langs de piramidale baan gaan de impulsen vanuit de hersenen naar de vrijwillige spieren. Langs de achterstrengen gaan de signalen van tastzin en de lengte van de spieren en de stand van de gewrichten naar de hersenen.

Deze aantasting veroorzaakt geen spieratrofie en wegvallen van reflexen maar wel wat men noemt piramidale tekens als abnormale reflexen. Als men over de voetzool strijkt gaat de grote teen normaal naar beneden maar als de doormeter van de syrinx voldoende groot is, gaat de grote teen naar boven: dat noemt men het teken van Babinski.

Ook ataxie (evenwichtstoornissen) kan voorkomen doordat de patiënt niet goed voelt wat de positie is van zijn gewrichten en wat de afstand is van de voeten naar de grond.
Zonder dat we ons ervan bewust zijn, krijgen onze hersenen heel veel informatie over de stand van de gewrichten en zo van onze ledematen zodat we zonder erover na te denken normaal kunnen lopen. Als die informatie niet meer doorkomt dan moet de patiënt kijken waar zijn voeten zich nu bevinden om te kunnen vooruit gaan.

Trofische stoornissen van de huid

De bezenuwing van de kleine bloedvaatjes en de zweetklieren worden gestoord door de syrinx en dat geeft een rode schilferende huid.

Skeletveranderingen: scoliose en Charcot gewrichten

Scoliose is het scheef groeien van de wervelkolom. Dat komt als de syrinx niet helemaal centraal ligt zodat de spieren langs een kant wat meer verlamd zijn en zo de wervelkolom gaan scheef trekken.

Charcot gewrichten komen in een heel laat stadium. Dan is de bezenuwing van de gewrichten gestoord en dan voelt de patiënt weinig of geen pijn meer in de gewrichten. Het gevolg is dat hij niet verwittigd wordt wanneer hij de gewrichten overmatig belast en dan krijgt hij een snel vorderende artrose die genoemd wordt Charcot gewrichten.

Pijn: diffuus en segmentaal

Waar de pijngevoeligheid verminderd is, kan spontane pijn optreden.
Als spontane pijn optreedt in een bepaald lichaamssegment kan dat wijzen op verminderde pijngevoeligheid in dat lichaamssegment en op het bestaan van een syrinx in dat segment.
Bij syringomyelie kan de spontane pijn ook diffuus zijn ttz in heel het lichaam voorkomen.

 

NATUURLIJK VERLOOP van SYRINGOMYELIE

Sedert het bestaan van NMR (= MRI) is het veel gemakkelijker om het verloop van syringomyelie te volgen. Dat is een niet pijnlijk en niet belastend onderzoek zonder risico’s die gemakkelijk herhaald kan worden. Vroeger waren er alleen zware onderzoeken waaraan risico’s verbonden waren met een boorgat door de schedel of met lumbale punctie. Men deed die alleen als de patiënt ernstige symptomen had. Nu wordt NMR gedaan van zodra er een aanwijzing is en men vindt zelfs syringomyelie bij mensen die geen verschijnselen hebben en die de NMR krijgen voor iets anders.

Dat alles maakt dat men met twee klassen patiënten zit. De ernstige gevallen zijn 30 tot 35 jaar lang gekend en gevolgd en over die klasse is wel wat ervaring gepubliceerd. Anderzijds heeft men een reeks lichte gevallen die onlangs gediagnosticeerd zijn, waarvoor men geen vergelijkbare gevallen heeft die reeds 30 jaar gevolgd zijn. Over het natuurlijk verloop van die lichte gevallen is er dus heel weinig literatuur.

Er werden enkele gevalsbesprekingen (case report) gepubliceerd van mensen met een spontaan herstel. Dat zijn dus mensen die een syrinx hadden, die niet behandeld geweest zijn en die op hun NMR na een of twee jaar geen syrinx meer hadden. Spontaan herstel komt dus voor maar wel heel uitzonderlijk.

Er is een Italiaanse studie over een reeks patiënten, een groep niet geopereerde en een groep geopereerde patiënten, die gevolgd werden over 5 tot 6 jaar. Daarin wordt vastgesteld dat 1 op 2 patiënten achteruit gaat, maar dat was zowel in de groep die geopereerd is als in de groep die niet geopereerd is. Als 1 op 2 patiënten achteruit gaat, betekent dat ook dat 1 op 2 stabiel blijft of verbetert. Dat leert echter nog niets over het verloop op lange termijn.
Het gaat hier over kinderen en voor hen is het niet alleen belangrijk hoe het over 5 jaar zal zijn maar vooral hoe het in hun leven over 20, 30 en 50 jaar zal zijn.

Tot voor een 6-tal jaar werd er naar kinderen met scoliose (scheefgroeien van de rug) op het medisch schooltoezicht nauwelijks gekeken. Zij kregen bij de orthopedist een korset en als de scoliose in ernstige mate toenam, werden ze geopereerd. De rug werd rechtgezet met metalen staven en schroeven maar men zocht niet naar de oorzaak van de scoliose: men zei dat het een aangeboren scheefgroei van de rug was.

Nu wordt op het medisch schooltoezicht de minste scheefstand van de rug heel goed bekeken en worden de ouders door de schoolarts aangeraden naar een orthopedist te gaan. Deze laat een NMR doen waarop men ook kleine syringes kan vinden en Chiari misvormingen terwijl de kinderen geen enkel neurologisch symptoom hebben: geen gevoelsstoornissen, geen verlammingen, normale reflexen, geen evenwichtsstoornissen...
Welke van die kinderen zullen binnen 30 jaar syringomyelie patiënten zijn? Wanneer zullen ze het worden, binnen 10, 20 of 30 jaar? Kunnen we het verloop van de latere eventuele syringomyelie ombuigen in gunstige zin met nu te opereren vooraleer er neurologische symptomen zijn? Kunnen we met opereren de scoliose verbeteren en verhinderen dat ze eerstdaags een zware ingreep voor scoliose moeten krijgen? Er is nog te weinig ervaring over het natuurlijk verloop om op die vragen een definitief antwoord te geven.

Als zo’n kind op de raadpleging komt, onderzoeken we de ernst van de symptomen. Voor lichte gevallen raden we aan, af te wachten en voor ernstige gevallen van te opereren. Niemand heeft echter op dit ogenblik enig zicht op waar de scheidingslijn ligt tussen wat ernstig is en wat een licht geval is.

 

SYMPTOMEN van CHIARI MISVORMING

Die symptomen zijn te wijten aan de afwijkingen rond het foramen magnum. De druk die op de hersenstam uitgeoefend wordt door de tonsillen in die overvolle doorgang verstoort de werking van de zenuwen. Dezelfde symptomen kunnen ook voorkomen bij post-traumatische syringobulbie: daarbij is de syrinx naar boven uitgebreid tot in de hersenstam boven het foramen magnum.

Klassieke symptomen
- nystagmus: schokkende bewegingen van de ogen
- dysfagie: slikstoornissen
- dysartrie: moeilijk articuleren
- slaapapnea
- ataxie: evenwichtstoornissen

Zeldzame symptomen
- verlamming van de tong met atrofie
- verlamming van de spieren van de schouders
- verlamming van de spier die het hoofd draait
- hoofdpijn

Nystagmus

De schokkende bewegingen komen doordat de oogbewegingen voor een deel gecontroleerd worden door de tonsillen van de kleine hersenen.

Dysfagie

De slikspieren worden bezenuwd vanuit de medulla oblongata ttz het onderste deel van de hersenstam die ligt juist voor de tonsillen.
Bij het verslikken komt er voedsel en drank in de luchtwegen en dat geeft luchtwegen infecties. Sommige kinderen met ernstige Chiari misvorming verslikken zich bij elk flesje en dan moet een uitwendige opening in de luchtpijp (tracheostomie) gemaakt worden zodat de luchtpijpklep in de keel overbodig wordt. De voeding gaat dan langs de keel en de ademhaling langs het tracheostoma.

Dysartrie

De spieren voor het articuleren worden bezenuwd vanuit de hersenstam.

Ataxie

De zenuwen waarlangs de signalen lopen over de stand van de gewrichten, kruisen ter hoogte van het foramen magnum: de zenuwvezels van de linker helft van het lichaam gaan over naar de rechter hersenhelft en omgekeerd.

Verlamming van tong, schouderspieren, de spier die het hoofd draait

Dat zijn spieren die bezenuwd worden vanuit het bovenste deel van het ruggenmerg tegen het foramen magnum.

Slaapapnea

  Obstructieve slaap-apnea kan voorkomen bij Chiari I misvorming en bij syringobulbie

  • waardoor de hersenzenuwen IX en X gestoord worden
  • waarlangs de informatie van de CO² druk komt
  • naar de ademhalingscentra in de medulla oblongata

Apnea is een tijdelijke stilstand van de ademhaling van meer dan 10 sec. Slaap-apnea is stoppen met ademen tijdens het slapen. Men spreekt van obstructieve slaap-apnea wanneer er pogingen tot ademen zijn gedurende de apnea, wat er op wijst dat er geen fout is in het slaapcentrum zelf maar dat er obstructie is in de doorstroming van de informatie vanuit de chemo reptoren van de CO² druk naar het slaapcentrum.
Heel dikwijls leidt dat tot slecht slapen, wakker worden telkens de ademhaling plots stilvalt en zwaar snurken bij het herinslapen als de ademhaling herneemt. Bij die patiënten valt de tong achterover als het ademen stopt en wanneer ze terug ademen, beweegt de tong en dat veroorzaakt het snurken. Dikwijls herinnert de patiënt niets van wat er gebeurd is maar de echtgenoot of echtgenote wel door het snurken.

In veel publicaties van chirurgische reeksen van Chiari misvorming en syringobulbie zijn gevallen van ‘plotse dood’ vermeld. Toch krijgt dit en het verband met slaap-apnea te weinig aandacht. In het medische tijdschrift CHEST werd in 1996 daarover een artikel gepubliceerd "Death by syrinx: worse than Ondine’s curse"
Bij Ondine’s curse (Central Hypoventilation Syndroom) ligt het gebrek in het slaapcentrum zelf en niet in een of ander obstructie van de doorstroming van informatie naar dat slaapcentrum.

In de populatie komt plotse dood ook voor, bij 1 tot 2 % van de bevolking. Misschien bevinden zich daaronder ook mensen die een apnea kregen die te lang geduurd heeft.

De aanwezigheid van apnea bij Chiari misvorming is in elk geval een argument om te opereren.

Hoofdpijn

Meer dan 50 % van de Chiari I patiënten hebben hoofdpijnen.
Gewoonlijk is dat paroxysmale hoofdpijn

  • bij hoesten, persen...
  • bij hevige fysische inspanning.

Die hoofdpijn is een bijkomend argument voor een fossa posterior ingreep (= foramen magnum decompressie), die in heel veel gevallen de hoofdpijn wegneemt.

Hoofdpijn is weinig bestudeerd bij syringomyelia.

Meer dan de helft van de bevolking heeft spanningshoofdpijn of migraine, dikwijls chronisch met lichte pijn. Publicaties over onderzoeken naar hoofdpijn bij Chiari misvorming geven aan dat 12 tot 58 % van de patiënten hoofdpijn heeft, wat hetzelfde % is als in de bevolking.
Die hoofdpijn is wel van een speciale vorm die meestal veel erger is: paroxysmale hoofdpijn. Dat zijn aanvallen van hoofdpijn die optreden wanneer er drukverschil is tussen schedel en ruggenmerg. Die ontstaat bij hoesten, persen, niezen, lachen... Die patiënten zeggen dan: "Eigenlijk mag ik niet hoesten want dan krijg ik hevige schietende hoofdpijn aan het achterhoofd, zo verschrikkelijk dat ik moet gaan liggen en die hoofdpijn is na een paar minuten weer over". Anderen zeggen dat een sport doen als lopen niet lukt omdat ze na een paar honderd meter hevige hoofdpijn krijgen.

Een 40-tal jaar geleden ontdekte de neurochirurg Van Alfen (nog voor de NMR er was, na zware onderzoeken) bij een patiënt met zware halfzijdige kloppende migraine, gepaard gaande met braken, een Chiari misvorming. Hij opereerde de Chiari misvorming en de patiënt was van de hoofdpijn af.
Daarop onderzocht hij een grote reeks migraine patiënten en vond hij er een 30-tal met Chiari misvorming die hij opereerde, met wisselend succes. Het is dan ook niet duidelijk of er een verband bestaat tussen migraine en Chiari misvorming.
In werkelijkheid zijn de Chiari patiënten slechts een klein gedeelte van de migraine patiënten. Bij ons ligt het aantal nog lager dan in Nederland en vinden de neurologen slechts zelden een Chiari misvorming bij migraine patiënten.

Het voorkomen van zware hoofdpijn bij Chiari patiënten is een bijkomend argument bij andere ernstige argumenten om de Chiari misvorming te opereren. Het is dan wel de Chiari misvorming die geopereerd wordt en niet de syrinx.

De moeilijke vraag is: "Volstaat chronische ernstige hoofdpijn als enig symptoom om een Chiari misvorming te opereren?" Daar kan geen regel voor gegeven worden. Het gaat om een vrij grote operatie en de beslissing is individueel na overleg tussen de dokter en de patiënt.

Noot: CHRONISCH VERMOEIDHEIDSYNDROOM = CVS

De neurochirurg Haffets stelde vast dat heel wat patiënten met CVS neurologische symptomen van Chiari misvorming hebben. Hij liet bij hen een NMR doen en daaruit bleek dat 20 % van hen een Chiari misvorming hebben. Hij liet hen opereren en publiceerde dat de vermoeidheid verminderde na de operatie.

Het onderzoek van een andere neurochirurg Peter Carmel spreekt dat tegen. Hij liet een NMR nemen van 20 vrijwilligers studenten geneeskunde, 20 patiënten met CVS en 20 patiënten met Chiari I misvorming. Daarop controleerde hij de afmetingen van de fossa posterior (achterhoofd waarin de kleine hersenen zich bevinden) en de stand van de tonsillen ten opzichte van het foramen magnum ... Hij vond dat de eigenschappen van de Chiari I patiënten abnormaal waren maar deze van de CVS patiënten niet. Prof Haffets liet hierop horen dat de keuze van de CVS patiënten verkeerd was: terwijl 9 op10 van de CVS patiënten vrouwen zijn, waren dat in de proef 19 mannen op 20 patiënten. Deze kwamen namelijk uit een militair hospitaal.

Er is veel interesse voor het CVS en dat onderwerp zal zeker een vervolg krijgen.
Tot anderhalf jaar geleden had nog niemand laten opmerken dat er patiënten zijn met Chiari misvorming die abnormaal vermoeid zijn. Het leek normaal dat patiënten met een zware neurologische aandoening meer vermoeid waren. Vermoeidheid staat niet in de lijst met de symptomen.

De moeilijkheid om te zien of er een verband bestaat tussen Chiari misvorming en CVS ligt in het feit dat men niet weet of het mechanisme van CVS psychologisch is of organisch bijvoorbeeld neurologisch, immunologisch of hormonaal. Het verassende in de publicatie van Prof Haffets is dat de CVS patiënten na de operatie minder vermoeid waren terwijl de Chiari patiënten de eerste maanden na de operatie meestal merkelijk meer vermoeid zijn.

Bij Chiari misvorming is CVS als enig symptoom zonder andere ernstige neurologische symptomen van Chiari misvorming zeker nog geen reden voor operatie.

 

BEHANDELING van SYRINGOMYELIE

Basis behandelingsschema

Is er een Chiari misvorming (afwijking van de cranio-cervicale overgang) dan wordt de Chiari misvorming geopereerd door een foramen magnum decompressie. In mijn praktijk zijn 8 op 10 van de patiënten in dat geval.
Is er geen afwijking dan gebeurt er een ingreep rechtstreeks op de syrinx: syringostomie. In mijn praktijk is dat bij 2 op 10 patiënten. In een andere praktijk waar men patiënten behandelt van een revalidatie centrum zal het merendeel van de patiënten tot die reeks behoren, met post-traumatische syringes.

Een behandelingsschema kan evidence based zijn. Dat betekent dat de voorgestelde behandelingen voor elk van de gevallen gebaseerd zijn op de resultaten van dubbel blinde proeven. Dubbel betekent dat er een groep patiënten is die de behandeling krijgt en een andere gelijkwaardige groep die geen behandeling krijgt. Blind betekent dat de dokter die de resultaten beoordeelt niet mag weten welke patiënt de behandeling gehad heeft en welke niet. Dat veronderstelt ook dat hij over objectieve criteria beschikt om die resultaten te beoordelen.
De resultaten zijn slechts betrouwbaar na een follow-up van 10 jaar.

Een evidence based behandelingsschema is er voor syringomyelie nog niet.
Er zijn gevallen waarin na operatie de syrinx platgevallen is terwijl de neurologische symptomen niet verbeteren. Anderzijds is er bij sommige patiënten een blijvende syrinx, zichtbaar op de NMR, terwijl ze beter worden. Naast de vermindering van de afmetingen van de syrinx zijn er nog andere parameters nodig om aan de hand van de NMR vóór en de NMR ná de operatie een verbetering of een verslechtering te kunnen vaststellen.

Wat er wel is, zijn richtlijnen voor de behandeling, die opgesteld werden na gemeenschappelijk overleg van de neurochirurgen over de gehele wereld aan de hand van de reeds bestaande kennis en ervaring. Die richtlijnen kunnen wel enigszins verschillen van centrum tot centrum en dan spreekt men van eminence based als de richtlijnen van het meest gezag hebbend centrum gevolgd worden en van confidence based als de neurochirurg de richtlijnen volgt van het centrum waarin hij het meest vertrouwen heeft.

Richtlijnen voor volwassenen

* Niet progressieve syringomyelie
    zonder ernstige bulbaire symptomen:
    geen chirurgie

Onder niet progressieve syringomyelie verstaat men dat er geen verergering is van de symptomen.

Ernstige bulbaire symptomen zijn te wijten zijn aan syringobulbie (uitbreiding van de syrinx tot in de hersenstam) en aan Chiari misvorming, ttz symptomen voortkomend van de druk op de hersenstam: slikstoornissen, verlamming van de tong ...

Zijn die er niet dan wordt niet geopereerd. Dan wordt er alleen symptomatisch behandeld, eventueel met pijnstillers, met kinesitherapie bij evenwichtsstoornissen en verlammingen... Men opereert niet omdat er met opereren waarschijnlijk niet veel te winnen is.

* Syringomyelie met ernstige bulbaire symptomen
    (syringobulbie en Chiari misvorming):
    foramen magnum decompressie (FMD) met duraplastie

Ik kom straks terug op de operatie FMD en duraplastie (verbreding van het vlies ‘dura’ aan het foramen magnum).

* Progressieve syringomyelie zonder ernstige bulbaire symptomen

  • met tonsillaire indaling (Chiari misvorming): FMD
  • post-traumatisch: S-SA shunt (Syrinx-Sub Arachnoidea)
  • arachnoiditis: S-P shunt (Syrinx-Peritoneum)

Progressief betekent hier dus het slechter worden van de neurologische symptomen te wijten aan de syrinx, als gevoelsstoornissen, evenwichtsstoornissen... Die verslechtering gaat heel langzaam en de patiënt merkt het soms alleen door vergelijking met de toestand een paar jaar geleden. Het kan dat de familie de eerste opmerking maakt door bijvoorbeeld bij het bekijken van een video van een vroegere vakantie te laten horen: "Kijk hoe goed je dan nog kon stappen en nu moet je je overal vasthouden".

Als de symptomen verslechteren en als er Chiari misvorming is, dan wordt eerst een foramen magnum decompressie gedaan.
Is er geen Chiari misvorming, dus als de syrinx post-traumatisch is, dan wordt met een shunt het vocht uit de syrinx afgeleid naar het hersenvocht in de subarachnoidale ruimte rond het ruggenmerg.
Is de syrinx te wijten aan een ontsteking (zwelling) in de arachnoidea dan wordt het vocht uit de syrinx afgeleid met een shunt naar de buikholte, een peritoneale shunt. Die zwelling is een obstructie voor de stroming van het hersenvocht.

* Progressieve symptomen
    na FMD met goede postoperatieve flow NMR
    en blijvend grote syrinx op de NMR:
    S-SA shunt

Na de foramen magnum decompressie wordt er een flow NMR gedaan om te zien of de stroming van het hersenvocht in de ruimte tussen ruggenmerg en wervelkanaal aan het foramen magnum wel hersteld is: dat toont dat er voldoende ruimte geschapen is voor het herbergen van de tonsillen, de hersenstam, het ruggenmerg en het hersenvocht er rond.

Zijn er progressieve symptomen en is de flow NMR niet goed dan doet men een tweede meer uitgebreide FMD.

Is de flow NMR goed en zijn er toch progressieve neurologische symptomen die kunnen toegeschreven worden aan een blijvend grote syrinx die op de NMR te zien is dan wordt een shunt geplaatst vanuit die syrinx naar de subarachnoidale ruimte: S-SA shunt.

Als hierna en ook na post-traumatische S-SA shunt de symptomen verslechteren terwijl de syrinx groot blijft, kan een heel grote werveloperatie gedaan worden om aan syrinx en ruggenmerg voldoende plaats te geven. Dat geval komt heel zelden voor.

Richtlijnen voor kinderen

Voor de behandeling bij kinderen zijn er nog geen regels, gezien het gebrek aan gepubliceerde resultaten: de ervaring is nog te jong.

Bij kinderen met scoliose, zonder enig neurologische uitval, vinden we dikwijls een kleine syrinx of een Chiari misvorming veelal met beperkte symptomen.

De behandeling van de syringomyelie:
individueel, daar
- het spontane verloop moeilijk te voorspellen is
- en het voorlopig nog niet bewezen is
  dat vroegtijdig opereren het verloop verbetert
  ttz verhindert dat later ernstige symptomen optreden.

De behandeling van de scoliose gebeurt door de orthopedist.

Noot: BEHANDELINGSSCHEMAS IN ANDERE CENTRA

Het bovenstaande schema wordt in grote trekken in de meeste centra gevolgd maar een Japanse neurochirurg Abe publiceerde 2 jaar geleden dat hij eerst de S-SA shunt of de S-P shunt doet en eventueel daarna de FMD zoals wij hier deden in de jaren 70 en 80. Wegens ongunstige resultaten werd dat schema door de meeste centra verlaten en nu publiceren Abe en medewerkers dat zij daar schitterende resultaten mee bereiken. Alleen meer ervaring kan hier klaarheid brengen. Uitspraken doen over syringomyelie is voorlopig als zich begeven op glad ijs. Het blijft nog allemaal een beetje "vingerspitsen gevoel".

 

MEDISCHE VOORUITGANG

Eigen reeksen in Leuven

Om enig idee te geven van wat de medische vooruitgang tot nu toe is, stel ik de eigen reeksen in Leuven voor.

Tussen 1984 en 1991 kregen alle patiënten S-P shunts (Syringo Peritoneale shunts). Dat waren 23 patiënten. Dat gaf geen goede resultaten.

In 1991 heb ik op de workshop in Heidelberg die resultaten voorgesteld en daar kwamen we tot de conclusie dat men eerst de foramen magnum decompressie moet doen.
In de verlopen 9 jaar hebben we 34 patiënten aldus behandeld. Dat zijn er een 4-tal per jaar: syringomyelie is zeldzaam. Er is een klein overwicht van vrouwen en de gemiddelde leeftijd is 40 jaar.
In de reeks tot 1991 zaten alleen volwassenen, in de huidige reeks zitten enkele kinderen.

De duur van de follow-up is gering: gemiddeld 3 jaar.

Vergelijking van de resultaten

van de 2 eigen reeksen

Globale resultaten

 

1984-91

syringo-peritoneale
shunt
%

1891-99

foramen magnum
decompressie
%

beter
stabiel
slechter
overleden

30
26
39
5

76
12
12
0

Dat resultaat: beter, stabiel, slechter of overleden, is de indruk van de chirurg (ikzelf en mijn collega’s). Meestal stemt die indruk overeen met het gevoel van de patiënt maar niet altijd.

De groep 1984 tot 1991 gaf als resultaten 56 % beter of stabiel, 40 % slechter en een patiënt overleden. Dat gebeurde 6 dagen na een syringo peritoneale shunt waarvan de dokters dachten dat ze geslaagd was: de zware evenwichtsstoornissen verminderden stilaan en ze kon reeds goed stappen. De veronderstelling is dat de S-P shunt een onderdruk in het wervelkanaal gemaakt heeft die de tonsillen en de hersenstam verder naar beneden gezogen heeft wat een te langdurige apnea veroorzaakt heeft.
Was die apnea er zonder S-P shunt ook geweest, blijft een open vraag.

We zagen dat, als we alles zijn natuurlijk verloop laten gaan, 50 % van de patiënten beter wordt en 50 % slechter. We opereren alleen die patiënten die slechter worden en van hen wordt 76 % beter en stabiliseert 12 % na de operatie. Bij 12 % slagen we er nog niet in de ziekte een halt toe te roepen.

Pijn

 

syringo-peritoneale
shunt
%

foramen magnum
decompressie
%

beter
stabiel
slechter

18
64
18

24
60
16

De pijn blijft bij het grootste deel van de patiënten (60-64 %) onveranderd, zowel in de eerste als in de huidige reeks.
De enkele patiënten die geen pijn hebben voor de operatie, hebben er daarna meestal ook geen: die zijn geplaatst onder stabiel.
Is er pijn voor de operatie dan wordt die door de operatie weinig of niet verbeterd, dat zowel in de eerste reeks als in de huidige reeks.

Evenwichtsstoornissen

 

syringo-peritoneale
shunt
%

foramen magnum
decompressie
%

beter
stabiel
slechter

18
50
32

36
52
12

Dat geeft moeilijkheden bij het gaan.
In de eerste reeks bleef een groot aantal patiënten (32 %) verslechteren, in de huidige reeks is het aantal patiënten die verbeteren groter: 36 %. Het aantal dat stabiliseert, is hetzelfde in de 2 reeksen.

NMR

Daarop zien we of de syrinx onveranderd is, gedeeltelijk plat gevallen of volledig plat gevallen.

Bij syringo-peritoneale shunt (eerste reeks) is de cyste altijd minstens gedeeltelijk plat gevallen en toch is er dan dikwijls verslechtering van de symptomen. Bij foramen magnum decompressie (huidige reeks) is de syrinx bij de meerderheid slechts gedeeltelijk of niet plat gevallen terwijl de patiënt toch beter wordt.
Er is geen eenduidig verband tussen de vermindering van de syrinx, gemeten op de NMR, en de vermindering van de symptomen bij de patiënt.

Verwikkelingen

Dat was de voornaamste reden waarom we de syringo-peritoneale shunt in 1991 opgaven: een plots overlijden en daarbij 14 gevallen met verwikkelingen, meestal zware zoals gevoelsstoornissen, incontinentie... Dikwijls verbeterden die later wel maar ondertussen gaf het de patiënt zware ongemakken.

De omschakeling naar het huidig behandelingsschema, met de foramen magnum decompressie op het voorplan, verminderde daadwerkelijk het aantal en de ernst van de verwikkelingen. De mindere verwikkelingen zijn aseptische meningitis (10 op 34 patiënten), een lichte ontsteking van het hersenvlies gepaard gaande met koorts, die na enkele weken spontaan geneest.

Dus niet alleen geeft de foramen magnum decompressie betere resultaten maar ze is ook veiliger.

 

SYRINGOSTOMY

Het doel van die operatie is een katheter (shunt) te plaatsen waarlangs het vocht uit de syrinx afvloeit.

syringo-subarachnoidaal (S-SA)
of syringo-peritoneaal (S-P)

Syringo-subarachnoidale shunt

Men komt langs achter in het wervelkanaal, maakt een insnede aan de achterkant van het ruggenmerg tot in de syrinx en plaatst een katheter (shunt = een buisje in silicone) van in de syrinx tot in de subarachnoidale ruimte rond het ruggenmerg.

Moet de katheter al of niet op de middellijn geplaatst worden? Ook over de hoogte waarop de katheter moet geplaatst worden, is er discussie: ter hoogte van DREZ (Dorsal Root Entry Zone = inkom van de dorsale zenuw wortel) of op de dunste plaats van het ruggenmerg = grootste doormeter van de syrinx.

Als men beweegt, glijdt het ruggenmerg vrij op en neer in het wervelkanaal. Het hersenvocht dient daarbij als glijmiddel. De pia mater omsluit het ruggenmerg en volgt elke beweging van het ruggenmerg. De dura mater is een hard en taai vlies dat vastligt op de binnenkant van de wervels. Het silicone buisje wordt vastgemaakt aan de pia mater. Vasthechting aan de dura mater is nefast want dat belemmert de vrije beweging van het ruggenmerg in het wervelkanaal en dat kan zware neurologische stoornissen geven – denk aan tethered cord symptomen.

Syringo-peritoneale shunt

Als de arachnoidea ontstoken zijn dan wordt het vocht afgeleid naar de buikholte (peritoneum) met een silicone buisje dat rond de buikwand loopt. Ontstoken arachnoidea zwelt op en kan de stroming van het hersenvocht belemmeren.

 

FORAMEN MAGNUM DECOMPRESSIE

* Vergroten van foramen magnum door wegnemen van deel van os occipitale

* Resectie van achterste boog van C1
    resectie van lamina van C2 (C3)

* Openen van dura mater
    losmaken van arachnoidale adhesies (vergroeiingen)

* Reseceren of coaguleren van tonsillen

* Verbredingsplastie van de dura mater (allerlei materialen)

De foramen magnum decompressie (= fossa posterior decompressie = suboccipitale decompressie = cranio-cervicale decompressie) heeft tot doel voldoende ruimte te creëren binnen het foramen magnum.

Dat doet men door een insnede te maken van het achterhoofd (fossa posterior = occiput) tot bovenaan de halswervels en een deel van het achterhoofdsbeen (os occipitale) weg te nemen. De achterste boog van de eerste wervel wordt ook weggenomen want de tonsillen zitten dikwijls tot daar of nog wat lager.

Over het vergroten van de opening in meerdere wervels is er discussie want dat kan verwikkelingen meebrengen.

De dura mater die langs binnen op dat been ligt, is na die operatie te klein. Wij snijden hem open en brengen een duraplast aan: dat is een stukje natuurlijk weefsel of kunststof die de opening in de dura mater opvult. Sommige chirurgen openen de dura mater niet.

Zijn er vergroeiingen aan de vliezen dan maakt men die los want ze kunnen een obstructie vormen voor de stroming van het hersenvocht.

Staan de tonsillen werkelijk zeer laag dan neemt men een stuk daarvan weg met reseceren (wegsnijden) of coaguleren (doen verschrompelen met scheikundige middelen of met hoog frequentie golven). Dat geeft weinig stoornis, alleen tijdelijk wat duizeligheid gedurende enkele weken.

 

BEELDEN

NMR van een syrinx

Dit is een NMR (T2 gewogen beeld) waarop Chiari misvorming en syringomyelie heel duidelijk te zien zijn.

Op deze link vindt U enkele dia’s van de geplande insnede vanaf C7, van de operatie (foramen magnum decompressie) waarop de ingedaalde cerebellaire tonsillen te zien zijn, en van de duraplastie met een synthetisch vlies: Goretex-vlies.

 

PATIENTEN vragen

Prof Dr FRANK VAN CALENBERGH antwoordt

 

Als de syrinx vergroot, spreekt de dokter over een urodynamisch onderzoek. Wat brengt zo’n onderzoek van de blaas eigenlijk aan het licht? Waarom is dat onderzoek zo belangrijk?

Wat men onderzoekt, is de toestand van de verschillende zenuwen die gaan naar de blaas.

Men steekt een katheter tot in de blaas en men vult de blaas met fysiologisch water, terwijl men de druk meet naarmate het volume groter wordt. De waarden van die druk voor elk volume zijn heel goed gekend voor de normale toestand.
Die druk wordt verwekt door zenuwimpulsen naar de spier omheen de blaas. Normaal gaat het volume van de blaas tot 400 ml. Blijkt het dat de patiënt reeds hoge drukgolven krijgt op 150 ml dan weet men dat die zenuw gestoord is. De patiënt kan heel goed aangeven wanneer hij die hoge drukgolven krijgt want dat geeft het gevoel dat hij moet plassen.
De blaas bevat een tweede spier, de sluitspier (sfincter) die de blaas dicht houdt. Als de patiënt de sluitspier loslaat, meet men de snelheid (debiet) van het ledigen van de blaas.
De werking van die spieren geeft informatie over het al of niet doorkomen van de zenuwimpulsen naar de spieren en van de zenuwsignalen vanuit die spieren.

Het voordeel van het urodynamisch onderzoek is dat men de resultaten heeft onder de vorm van cijfers. Die kan men dan vergelijken met de normale waarden en met de waarden gemeten in een vroegere proef. Daarenboven is de proef heel gevoelig: ze laat toe lichte afwijkingen te meten, zelfs vooraleer de persoon klachten heeft. Als een persoon klachten heeft, kan men die objectiveren: meten of ze licht of ernstig zijn. Dat onderzoek is ook reproduceerbaar: als een ander bij die persoon de proeven doet, meet hij dezelfde cijfers.

Men kan bijvoorbeeld na 6 maand opnieuw meten en zien hoe de toestand evolueert. Blijft ze stabiel dan wacht men verder af. Verergert ze dan kan men weten of een bepaalde ingreep reeds nuttig kan zijn. Met evenwichtsproeven is het veel moeilijker om de evolutie nauwkeurig te volgen omdat men wel kan zien hoe iemand stapt maar daarop geen cijfer kan noteren om te vergelijken met een latere proef.

Bij syringomyelie wordt de proef niet altijd gedaan omdat het een zwaar onderzoek is dat niet aangenaam is voor de patiënt. Bij spina bifida is dat hét onderzoek en bij tethered cord is het op dit ogenblik, naast spasticiteit in de benen, het basisonderzoek waarop men zich richt om te kijken of er thetered cord is en of het nodig is om reeds een ingreep te doen.

Het belangrijke van dat onderzoek is dat het een gevoelige proef is die een meetbaar en objectief resultaat geeft.

Een kind van 10 jaar met Chiari misvorming heeft last van kauwen en slikken. Zelfs bij het eten van pudding moet het herhaalde malen een kauwbeweging maken om te kunnen doorslikken. Heeft dat iets te maken met Chiari misvorming?

Zeer zeker kan dat, moeilijk kauwen en slikken is een van de mogelijke symptomen van Chiari misvorming.

Als U spreekt over het ontstaan van een syrinx na een trauma, is dat dan altijd een wervelfractuur of kan een val zonder meer een uitlokkende oorzaak zijn die een syrinx doet ontstaan? Hoeveel tijd na de val ontstaat de syrinx?

Ik heb de voordracht van vandaag gericht op syringomyelie geassocieerd met Chiari misvorming. Het onderwerp dat U aanraakt, is ook heel interessant maar voor een concreet geval is de vraag of de syrinx afkomstig is van een val of van een andere oorzaak heel moeilijk te beantwoorden.

Eigenlijk zijn er 2 groepen van post-traumatische syringomyelie.

De eerste groep zijn de personen met ernstig trauma, gebroken of geschonden wervels, dikwijls met een gehele of gedeeltelijke verlamming die te wijten is aan het trauma.
Op de NMR ziet men dan dikwijls een syrinx alhoewel er slechts heel weinig symptomen van syringomyelie te merken zijn: operatie van de syrinx zou heel weinig of geen verbetering brengen. Af en toe is er daaronder een persoon die in een rolstoel zit na een ernstig trauma en die na 5,10,15 jaar symptomen krijgt in de armen omdat de syrinx zich naar boven uitbreidt. Dat is natuurlijk een duidelijke reden om wat te doen aan de syrinx. Komen er bij een ander persoon meer spasmen in de benen dan is het niet zo duidelijk of dat nu het trauma of de syrinx is, en of een operatie van de syrinx verbetering zal brengen.
In die groep is de syrinx ontegensprekelijk aan het trauma te wijten.

De andere groep zijn de personen met een licht of matig trauma (een trauma als een heel licht ongeval of een stoot is zeker niet voldoende). Daarbij gebeurt het dat er toch wat bloed komt in de ruimte rond het ruggenmerg tussen pia mater en dura mater en dat het vlies ertussen ontsteekt (arachnoiditis). Dat wordt een dik vlies die de stroming van het hersenvocht belemmert en dat geeft zowat hetzelfde als een Chiari misvorming, een verhoogde druk waardoor het vocht naar binnen in het ruggenmerg geperst wordt zodat een syrinx ontstaat. Die syrinx kan ontstaan vele jaren na het trauma en arachnoiditis kan verschillende andere oorzaken hebben. In een praktisch voorbeeld is een persoon met de fiets aangereden, heeft een dag in het ziekenhuis gelegen, is na een week terug gaan werken en krijgt na 4 jaar neurologische symptomen. Vindt men dan syringomyelie dan is het trauma een van de mogelijke oorzaken maar het zal heel moeilijk te bewijzen dat ze werkelijk dé oorzaak is en dat de andere bestuurder dus verantwoordelijk is.

Hoelang na het trauma de syrinx ontstaat, is bij de ernstige trauma’s jaren en bij de matige zal dat dus ook vele jaren zijn en nooit enkele weken of maanden.

Ik heb syringomyelie en heb het moeilijk met gaan maar als ik weinig eet dan word ik daarvan veel beter, niet financieel bedoel ik maar fysiek. Het is zo dat, als ik een hele dag niet gegeten heb, ik zelfs zou kunnen opspringen. Ik heb dat met de kinesist besproken en verschillende malen uitgeprobeerd en telkens werkt dat fantastisch. Ik kan dat niet blijvend volhouden natuurlijk maar op die dagen neem ik dan ’s morgens een lichte maaltijd en ’s middags eet ik niets, en om 4 uur ’s namiddags kan ik heel goed stappen en ik heb zelfs meer gevoel in mijn benen. Heeft dat iets te maken met het spijsverteringstelsel dat teveel energie vraagt terwijl ik er al weinig heb, of heeft dat een andere oorzaak?

Dat is een heel bijzondere bevinding die ik nooit tevoren gehoord heb. Na het eten voelt men zich slaperig en misschien beïnvloedt dat ook hersenen en ruggenmerg. Het is toch iets merkwaardig. Zijn er nog mensen die dat ondervonden hebben?

Ik sprak er ook al over met een andere patiënt en die ervaart hetzelfde, al is dat niet in dezelfde mate. Ik heb ook gehoord dat men cortisone produceert als men hongerig is en dat cortisone energie geeft.
Iets gelijkaardig ondervind ik ook als ik me kwaad maak: het schijnt dat men dan adrenaline aanmaakt. Daar zou een syringomyelie patiënt dus baat bij hebben?
Ligt de verbetering aan de winst aan energie wanneer men de spijsvertering stil laat? Dan kunnen we misschien astronauten voeding nemen naast een lichte maaltijd. Misschien komt het van de hormonen die men aanmaakt. Ik ben blij dat ik de middelen die ik daarvoor gevonden heb, kan doorgeven aan mijn medepatiënten. Zijn er nog andere middelen om die hormonen aanmaak te stimuleren? Of ligt het aan een andere factor?

Voor zover ik weet, bestaat er niet zo iets als een tekort aan hormonen productie of een speciale werking van de hormonen op de zenuwen van het centrale zenuwstelsel, die specifiek zou zijn bij syringomyelie patiënten en die niet bij de andere mensen zou bestaan. Maar Uw bevinding is merkwaardig.

Ik kom maar eerst goed op dreef als de temperatuur boven 35 °C komt. Ik verblijf regelmatig in de warme streken. Daar kan ik dan zelfs kilometers ver gaan.

Inderdaad, spastische spieren zoals bij syringomyelie, zijn bij koude stijver en bij warmte soepeler. Als de ziekenkas het zou terugbetalen dan zou ik iedere persoon met spasticiteit aanraden van de winter aan de middellandse zee door te brengen want daar zal hij beter zijn dan in ons nat en koud klimaat.
Dat effect is er bij iedereen en het is er bij een temperatuur boven 30°C. Het is hetzelfde effect dat de sportman zoekt als hij zijn spieren opwarmt voor hij de 100 m loopt.

Is het mogelijk dat er rond een syrinx een ontsteking ontstaat?
Bij mij is er geen neerdaling van de tonsillen van de kleine hersenen maar wel een gezwel in het ruggenmerg. De neurochirurg zei dat er rond dat gezwel een ontsteking is. Dat wordt momenteel bestreden met cortisone. Binnen 3 maand moet daarvan een NMR genomen worden.
De huisarts sprak van syringomyelie? Kan men in mijn geval spreken van syringomyelie of spreekt men over iets apart?

Bij syringomyelie is er geen ontsteking rond de syrinx.
Men spreekt over iets apart. Er zijn verschillende goedaardige gezwellen in het ruggenmerg die gepaard gaan met cysten: hemangioblastoma zoals bij Von Hippel Lindau, ependymoma, astrocytoma... Die cysten worden niet (meer) geklasseerd onder syringomyelie.

Voor het bestaan van NMR was het heel moeilijk om dat gezwel te vinden en daar het leek op syringomyelie sprak men toen, 15-20 jaar geleden, over een bijkomende vorm van syringomyelie namelijk de vorm die geassocieerd was aan tumoren. De ziekten zijn echter verschillend.

Bij die gezwellen ontstaat de cyste doordat de tumor bloedvaatjes bevat die minder goed afgesloten zijn dan de normale bloedvaten van het ruggenmerg. Deze laatste laten alleen glucose door en het water blijft in de bloedvaten, grotendeels. De bloedvaatjes van de tumoren laten ook water lekken. Daardoor komt er opstapeling van vocht in het zenuwweefsel rond het gezwel. In een eerste fase bevindt dat vocht zich tussen normaal zenuwweefsel. Dat noemt men een oedeem (zwelling door vochtopstapeling). Zo iets is er ook bij aseptische ontsteking (zonder bacterie besmetting) bijvoorbeeld na een verwonding en ook bij een verstuikte enkel , waar men de zwelling ziet.

Men bestrijdt dat oedeem met cortisone. Dat oedeem is er zolang de abnormale bloedvaatjes van de tumor er zijn en zolang moet men cortisone nemen.

Beïnvloedt dat oedeem de NMR van de tumor? Mag ik zeggen dat men de tumor ziet maar dat men niet ziet hoe groot ze is?

Het kan wel dat men op de NMR binnen 3 maand zal zien dat het beter is maar zonder de NMR te zien, kan ik daar niet bevestigend op antwoorden.

Het probleem is, als men ziet dat het beter is, wat er dan moet gedaan worden om het blijvend beter te maken. Het is niet mogelijk levenslang hoge dosissen cortisone te nemen.

Bij slaapapnea, moet men de patiënt dan wakker maken of gewoon de apnea laten voorbijgaan?

Iemand met slaapapnea, die lange tijd niet ademt, maakt men wakker. Dat is de normale menselijke reflex. Noodzakelijk is dat niet want doodgaan door slaapapnea komt normaal niet voor. Dat leidt alleen tot slecht slapen, ’s morgens niet fris zijn bij het opstaan en tot snurken.

Er zijn veel mensen met slaapapnea waaronder enkelen met syringomyelia, en er zijn veel varianten. Maar niemand van hen gaat dood van slaapapnea.

Ik heb over slaapapnea gesproken na een syrinx operatie bij Chiari misvorming en ik heb vermeld dat men zich afvraagt of die syrinx operatie niet de verkeerde operatie is daar ze de indaling van de tonsillen kan vergroten en zo de slaapapnea verergeren. De vraag die men zich hierbij stelde, was of hierdoor niet de apnea van die graad kan worden dat ze bij enkele patiënten na die operatie de doodsoorzaak was.

Wordt syringomyelie of zo’n gezwel in het ruggenmerg aanzien als een ernstige aandoening waarvoor men terugbetaald wordt door een hospitaalverzekering?

Dat zijn ernstige ziekten.

Ik ben syringomyelie patiënt. Als ik een ongeval krijg met de wagen en de verzekering is niet ingelicht over mijn ziekte, wat gebeurt er dan? Ik heb zelf hulpmiddelen aangebracht waarmee ik, naar eigen oordeel, veilig kan rijden. Zou ik daar problemen mee kunnen krijgen?

Ik denk dat U inderdaad problemen zou kunnen krijgen. Wat ik als behandelende geneesheer zou doen, is U toelaten te rijden en U naar CARA in Brussel sturen.

CARA hangt af van het Belgisch instituut voor verkeersveiligheid. Dat geeft richtlijnen om een auto aan te passen zodanig dat een persoon met een handicap toch veilig kan rijden. Als zij oordelen dat U met de hulpmiddelen die U zelf aanbracht veilig kunt rijden dan zal dat heel wat meer kracht hebben in een rechtszaak dan een briefje die U in de loop van de rechtszaak van de huisarts of de neurochirurg krijgt bevestigend dat U veilig kunt rijden.
Het brevet van CARA onttrekt U niet aan gerechtelijke vervolging na een ongeval. Als de tegenpartij of de verbaliserende agent merkt dat U slecht stapt dan zal er naar de oorzaak (dronkenschap...) daarvan een onderzoek ingesteld worden. Als blijkt dat U een handicap hebt dan zal er een expertise volgen en een rechtszaak. De rechter zal zijn uitspraak baseren op het verslagschrift van de dokter-expert die hij aanstelt. Deze zit met een onzekerheid die U voor een zeer groot deel kunt wegnemen met hem het brevet van CARA te tonen waarop staat "is in staat om veilig te rijden mits volgende aanpassing aan de wagen".

Het is zeker niet zo dat syringomyelie betekent dat U niet mag rijden. Er zijn mensen met volledige verlamming aan de benen en patiënten met spina bifida die auto rijden. Sinds enkele jaren schept CARA hieromtrent voor elk individueel geval extra zekerheid.

Als men naar de dokter van de ziekenkas moet voor controle van het werkverlet, komt men dan voor een dokter die op de hoogte is van al die ziekten, bijvoorbeeld van wat U ons nu voorgedragen hebt? Of is dat voor hem ook iets dat uit de lucht valt?

Op dit ogenblik zijn er in ons land meer dan 100 adviseurs van de ziekenfondsen. De Christelijke Mutualiteit heeft er al een 50-tal. De meeste van die artsen zijn op de hoogte van heel veel. Maar ze zijn natuurlijk vooral op de hoogte van de theoretische kant van de ziekten. Het is niet hun taak van mensen te behandelen maar van beslissingen te nemen in het kader van de ziekteverzekering, over ‘is die persoon in staat om te gaan werken, ja of nee’.

Zij baseren hun beslissingen op verslagen van huisartsen en van specialisten, alsook op het onderzoek dat ze doen van de patiënt.

Dat onderzoek is natuurlijk maar een momentopname en voor wat de verslagen van specialisten betreft, begrijpt U dat ook een specialist mens is en blijft, en dat hij bij elke verbetering van de toestand heel graag neerschrijft "gunstige evolutie". Dat nodigt dan telkens de adviseur uit om te overwegen of die persoon misschien reeds kan gaan werken.

Het is aan de patiënt van de situatie desgevallend recht te trekken en de middelen te gebruiken die hij daartoe ter beschikking heeft. Dat is een zo volledig mogelijk verslag, dat hij steeds aan de huisarts en de specialist zal vragen en steeds bij de hand zal hebben. Zo nodig zal de patiënt aan de huisarts of aan de specialist opdragen de adviseur te contacteren om de nodige verklaring te geven. In de ziekenkas en in het ziekenhuis is er een sociale dienst die graag voor U de nodige stappen zal doen.

Mijn man is 49 jaar en hij heeft reeds lang suikerziekte. Hij had veel last aan zijn maag, moest voortdurend braken, vermagerde en geraakte helemaal ondervoed. Hij kreeg evenwichtsstoornissen en was totaal in de war.
Hij bleek vitamine (vit B als thiamine...) gebrek te hebben. De EEG en de scan van de hersenen brachten Wernicke’s encefalopathie aan het licht, alhoewel hij nooit dronk. Hij kreeg hoge dosissen vitaminen. Daarop herstelde hij langzaam en hij kon na 6 weken weer naar huis.
Hij heeft ook een depressie en krijgt antidepressiva maar dat verbetert zijn stemming niet. Hij is stil, teruggetrokken, soms agressief, traag in handelen en hij vergeet veel. Vroeger was hij zeer sociaal.
Mijn vraag is of de depressie aan zijn situatie ligt of aan de afgestorven hersencellen? Wat is de toekomstverwachting? Wordt hij dement?

Wernicke’s encefalopathie is een aantasting van de hersenen door vitaminen tekort, die voorkomt bij mensen met een eenzijdig dieet. In België is dat vooral bij mensen wier dieet bestaat uit stella artois, jupiler en ander vitaminen arme drank. Uw man gebruikte dus nooit alcohol maar zijn voedselopname is zeer beperkt door de maagproblemen.

Ik denk dat Uw man, als de oorzaak (vitaminen tekort) behandeld wordt, niet meer zal achteruitgaan en dat hij dus niet dement zal worden. Wat de toekomstverwachting is en of er ook verbetering te verwachten is, dat hangt af van de ernst van de hersenaantasting. Vóór de behandeling was de aantasting al meer dan 1 jaar bezig en ze kan op die tijd al vrij ernstig zijn.

Ook na operatie van syringomyelie wordt me dikwijls de vraag gesteld of er nog verbetering kan verwacht worden. Voor neurologische aandoeningen is het zo dat het herstel zeer langzaam komt: 1 jaar is kort en men moet met periodes van 4 en 5 jaar rekenen.

Ook voor Uw man moet U voor verbetering met jaren rekenen. Of de depressie te wijten is aan de hersenletsels of aan het deprimerend gevoel dat hij niet meer normaal functioneert, kan ik echt niet zeggen.

Ik ben geopereerd van een epidermoid cyste aan de kleine hersenen. Ik had aseptische meningitis. Mijn eerste gevoel was een stroomstootje in mijn linker grote teen. Die stroomstootjes heb ik nu over de hele linkerkant van het lichaam. Dat doet geen pijn en is gewoon een gevoel. Ook heb ik een zwaar gevoel in mijn arm en been (alsof ze slapen), jeuk op de onderbenen en daarin vaak een soort krampgevoel die niet zo lang duurt.
Ik merk dat mijn ogen achteruitgaan. Is dat veroorzaakt door de cyste en zal dat nog verbeteren?

Epidermoid cysten zijn goedaardige gezwellen. Ze ontstaan doordat bij het embryo cellen die de huid hadden moeten vormen aan de verkeerde kant van de schedel terechtgekomen zijn, dus binnenin de schedel rond de hersenen. Die huidcellen schilferen af zoals elke opperhuidcel: epiderm = opperhuid. Die schilfers vormen een bolletje dat op de duur gaat drukken tegen de hersenen.

Aseptische meningitis betekent hersenvliesontsteking, niet verwekt door een microbe. Hier is ze verwekt door de huidschilfers.

Het gezwel lag tegen de kleine hersenen waar alle zenuwen van en naar de hersenen voorbij passeren. Dat geeft allerlei gevoelens, zoals deze die ook bij Chiari misvorming voorkomen. Ik begrijp dat er in de 2 jaar die sedert de operatie verlopen zijn, verbetering geweest is van de symptomen en in de komende jaren kan er nog verbetering zijn. Wat het voor mij moeilijk maakt om te oordelen of de oogproblemen aan het gezwel te wijten zijn, is dat ik de juiste ligging van het gezwel tov de kleine hersenen en de hersenstam niet ken.

Over 7 jaar, na mijn eerste bevalling die gebeurde langs een keizersnede maar die verder goed afliep, kreeg ik voor het eerst koortsaanvallen. Om de maand is er een koortsaanval die zowat een week duurt. De koorts loopt dan op tot 40-41 graden.
Sedertdien heb ik dat na iedere operatie. Twee jaar geleden had ik dat ook weer na de geboorte van mijn 2e kind. De dokters vinden niets verkeerd en zeggen dat het psychisch is. Mijn vraag is: zou dat door ruggenmerg letsels kunnen komen?

Dat is een moeilijke vraag. Het symptoom is niet klassiek.

Het deel van de hersenen dat de temperatuur regelt, is de hypothalamus en die ligt diep en vooraan in de hersenen. Bij letsels op die plaats kan men ontregeling krijgen van de inwendige thermostaat met koorts of te lage temperatuur. De impulsen gaan langs het autonoom zenuwstelsel. Het lichaam warmt zichzelf op door spierarbeid en koelt zichzelf af door meer bloed te sturen naar de huid waar het door de buitenlucht afgekoeld wordt. Dat kan licht gestoord zijn bij syringomyelie maar er is nooit vermeld dat personen met syringomyelie meer koorts krijgen dan andere mensen.

Van waar dergelijke koortsaanvallen dan wel kunnen komen daar kan ik echt niet op antwoorden.

De hoogte in de wervelkolom waarop het gezwel zich bevindt, maakt dat de operatie moeilijker of gemakkelijker? Speelt de plaats van het gezwel een rol?

Ja, de hoogte en de plaats spelen een rol.

De hoogte maakt de operatie niet gemakkelijker of moeilijker maar de risico’s zijn groter naarmate de operatie hoger ligt.
Bij een operatie helemaal onderaan in het ruggenmerg bestaat het risico dat de patiënt in een rolstoel terechtkomt. Een operatie in de hals, 5e-7e halswervel, geeft het risico niet alleen dat de patiënt in een rolstoel terechtkomt maar daarenboven dat hij incontinent wordt en dat zijn armen verlamd worden. Een operatie heel hoog in de halswervels juist onder de hersenstam geeft al deze risico’s en daarbij een kans dat het diafragma (een belangrijke ademhalingsspier) verlamd wordt want deze wordt bezenuwd vanuit het 2e, 3e en 4e segment van het ruggenmerg (2e, 3e en 4e halswervel). Komt de operatie nog hoger, tot in de hersenstam, dan zijn er al die risico’s plus het risico van slikstoornissen, ademhalingsstilstand, spraakstoornissen (articulatie)...

De ligging buiten of in het ruggenmerg speelt een rol in de graad van moeilijkheid. Bij een gezwel in het ruggenmerg speelt de ligging ten opzicht van het centrum een rol. Meer aan de voorkant is moeilijker dan meer aan de achterkant omdat men bij een operatie altijd langs achter of schuin langs achter binnenkomt en men dus eerst de achterste structuren op een of andere manier moet passeren om de voorkant te bereiken.

Ook andere factoren spelen een rol. Naarmate het gezwel groter is, wordt de operatie moeilijker.
Een bloedvatenrijk gezwel geeft meer risico’s dan een bloedvatenarm gezwel. In een ruggenmerg operatie mag er helemaal geen bloeding zijn. In de operatie van een bloedvatenrijk gezwel moet men helemaal rond het gezwel gaan terwijl men een bloedvatenarm gezwel beetje bij beetje mag uithollen en alzo zeker is van niet teveel weg te halen. Zo zijn er een reeks technische details waar ik nu niet verder kan op ingaan.

Zijn gezwellen in het ruggenmerg altijd goedaardig?

De grote meerderheid is goedaardig.
Kwaadaardige gezwellen zijn praktisch altijd uitzaaiingen van kankers op andere plaatsen (longkanker, borstkanker...) naar een wervel, die dan in de wervel groeien en van daaruit drukken op het ruggenmerg.

 

ÜNaar verbandhoudende onderwerpen betreffende "Syringomyelie en Chiari Misvorming".