CHIARI (ARNOLD) MISVORMING
&
SYRINGOMYELIE

Ü Terug naar trefwoordenlijst

ÜNaar verbandhoudende onderwerpen betreffende "Syringomyelie en Chiari Misvorming".

Voordracht Prof Dr Frank Van Calenbergh

18 november 2000

Prof Dr Frank Van Calenbergh
Anatomie van de Structuren die met hersenvocht te maken hebben
Hersenvocht
Intracraniële druk
Mechanismen van de Aandoening
In beeld brengen van de aandoening
Symptomen - Behandelingen
Lumbale Punctie
Patiënten vragen - Prof Dr Frank Van Calenbergh antwoordt

 

Ik dank jullie voor de uitnodiging en voor de mogelijkheid om over een onderwerp dat me al heel lang aan het hart ligt, syringomyelie, te kunnen spreken met mensen die daarover vragen hebben vanuit een heel ander oogpunt dan dat van de arts of student, mijn gewone toehoorders .

Ik ben neurochirurg in Leuven (Universitair ziekenhuis Gasthuisberg). Ik geef ook de lessen neuro-anatomie aan de KULAK te Kortrijk, een afdeling van de Leuvense Universiteit. Ik kreeg mijn opleiding in Leuven, van Prof Dr R. Van den Bergh, die in 1992 met emeritaat ging en een heel speciale interesse had voor syringomyelie. Hiervoor werd hij zelfs internationaal als expert beschouwd. In 1991 zijn we allebei naar het symposium in Heidelberg geweest, dat gehouden werd naar aanleiding van de honderdste verjaring van de eerste operatie die bij syringomyelie uitgevoerd is. Zoals Prof Dr P. Cras hier een tijd geleden al verteld heeft lijkt het dat Leuven het enige centrum in België is dat in medische tijdschriften gepubliceerd heeft over syringomyelie; een tiental publicaties in de loop van de laatste 20 jaar. Dit wou ik U zeggen ter illustratie van het feit dat ik een speciale interesse heb voor syringomyelie. Maar ik moet jullie niet vertellen dat het een zeldzame ziekte is, en dat het behandelen van patiënten met syringomyelie en Chiari-misvormingen niet mijn enige of hoofdbezigheid is. Dat kan niet, omdat er in België te weinig mensen met die aandoening zijn. Het is natuurlijk ook zo dat andere centra in België patiënten met deze aandoeningen ook goed kunnen behandelen.

Syringomyelie wordt veroorzaakt door stoornissen in de circulatie van het hersenvocht. Mijn voordracht zal hierdoor in twee sessies gesplitst worden. Vandaag geef ik een inleiding over de anatomie en de fysiologie. Ik zal ook spreken over hydrocephalus, de meest voorkomende aandoening bij problemen van het hersenvocht. Praten over syringomyelie en Chiari misvorming (ACM = Arnold Chiari Malformation) en over hun behandelingen doe ik de volgende keer.

Het programma voor vandaag bevat:

  1. anatomie van de structuren, in hersenen en ruggenmerg, die met hersenvocht te maken hebben
  2. hersenvocht: - hoe en waar wordt het hersenvocht aangemaakt - langs waar circuleert het – tot wat dient het – hoe stroomt het en waar wordt het geresorbeerd
  3. intracraniële druk: stoornissen in het hersenvocht met als gevolg de verhoging van de druk binnen in de schedel
  4. mechanismen van de aandoeningen
  5. in beeld brengen van de aandoeningen
  6. symptomen - behandelingen
  7. lumbale punctie als methode om hersenvocht te bekomen voor onderzoek

 

ANATOMIE VAN DE STRUCTUREN

DIE MET HERSENVOCHT TE MAKEN HEBBEN

In het laboratorium in Leuven zijn coupes van hersenen gemaakt. Daarvan is door Dr Depreitere een boekje gemaakt, dat door Acco gepubliceerd werd.

Dr Netter die heel goed kon tekenen, heeft een jaar of dertig geleden heel de anatomie van de hersenen getekend en de farmaceutische firma CIBA heeft het patent op die tekeningen gekocht en daarmee heel mooie atlassen gemaakt, die nu door Novartis Pharma verdeeld worden.

Dat is een horizontale doorsnede van de hersenen ter hoogte van de structuren die te maken hebben met de stroming van het hersenvocht.


doorsnede 1a

De hersenen bevatten de grijze stof (de hersenschors = cortex die bestaat uit zenuwcellen = neuronen), en de witte stof die bestaat uit de zenuwvezels, nl. de uitlopers van deze cellen. De hersenschors vormt windingen, waartussen groeven = sleuven zijn. Die sleuven zijn gevuld met hersenvocht.


doorsnede 1b

Er zijn twee hersenhelften of hemisferen, een linker en een rechter, gescheiden door de 'interhemisferische' spleet. Tussen beide zijn verbindingen: de hersenbalk = corpus callosum. Binnenin de hersenen zijn er ook met hersenvocht gevulde ruimten, de laterale hersenkamers = ventrikels, waarin men hier en daar kleine vlokkige structuren vindt, de plexus choroideus of kortweg plexus, die het hersenvocht aanmaken.

fig. 2

Figuur 2 geeft een verticale doorsnede door de neus, loodrecht op het aangezicht, dus door de interhemisferische spleet van de hersenen. Dat betekent dat we een zijzicht hebben op de binnenkant van één hersenhelft, op de rechter bijvoorbeeld.

Op de vorige tekening zag men de linker en de rechter hersenkamer. Hier ziet men de hersenkamers die op de middellijn liggen. Op een driedimensionaal beeld zou men halve doorgesneden holtes zien: de 3de hersenkamer die door een fijn kanaaltje (de aqueduct) verbonden is met de 4de hersenkamer, driehoekig, die langs een ander fijn kanaaltje tot buiten de hersenen uitmondt. Daar kom ik straks op terug.

Het vliesje dat de rechter (linker) laterale hersenkamer omhult, raakt het middenvlak. Het is zo fijn dat men in de hersenkamer kan kijken, als door een schemering weliswaar. De franjes van de plexus zijn zichtbaar. Elk van de laterale hersenkamers is langs een kleine opening (foramen van Monro) verbonden met de 3de hersenkamer.

Figuur 4 toont de ligging van grote hersenen, kleine hersenen, hersenstam en ruggenmerg.

fig. 4

Figuur 5 is een zijzicht van de hersenen. Ze toont de hersenschors = cortex, die in gebieden ingedeeld is.
De rechter hersenhelft bezenuwt de linker helft van het lichaam, t.t.z de zenuwbanen kruisen in het centraal zenuwstelsel.

fig. 5

Ieder gebied van de hersenschors heeft een eigen functie:

Er zijn 4 grote slagaders naar de hersenen, twee links en twee rechts. De grootste voelt men kloppen, op zij van de hals. Dat is de arteria carotis = halsslagader, die zorgt voor de bevloeiing van het grootste deel van de hersenen. De arteria vertebralis is kleiner, maar ook heel belangrijk omdat hij onder ander ook zorgt voor de kleine hersenen en de hersenstam. De hersenstam is het onderste gedeelte van de hersenen, langs waar alles passeert dat vanuit de hersenen naar de rest van het lichaam gaat en vice versa en waar heel belangrijke centra zijn in verband met bewustzijn, wakker zijn, ...

Rond de hersenen ligt het hersenvlies, dat in feite samengesteld is uit 3 vliezen: pia mater tegen de hersenen, dura mater meestal gewoon dura genoemd tegen de schedel, en daartussen een heel dun vliesje genoemd de arachnoidea = spinnenwebvlies.

De pia mater is een dun vlies dat alleen onder de microscoop zichtbaar is en dat heel de hersenen omsluit. Het volgt elke winding van de hersenen en bevat de kleine bloedvaatjes.

Pia mater is latijn. Mater betekent moeder, of hier ook substantie: in het idee dat de moeder de substantie is waaruit we voortkomen. Het is ook verwant met matrix of in de volksmond "matrisse" = baarmoeder die draagt.

De dura is een vlies uit heel stevig bindweefsel, identiek aan het bindweefsel rond de spieren en even taai en hard. Dat is de binnenste bekleding van de schedel. Ze volgt de schedel en vormt daarenboven een paar tussenschotten, namelijk deze tussen de linker en rechter hersenhelft, falx genoemd, en deze tussen de grote en de kleine hersenen. Waar er een bloedvat in zit, is ze heel dik.

Ook het spinnenwebvlies is op sommige plaatsen wat dikker, zodat het op die plaatsen echt zichtbaar is.

 

HERSENVOCHT

Hierboven heb ik de structuren die met het hersenvocht te maken hebben, kort geschetst. Het hersenvocht wordt gevormd door de plexus choroideus in de twee laterale hersenkamers, links en rechts. Deze hebben een typische vorm met een frontale, een temporale en een occipitale hoorn. Van daaruit stroomt het door de foramina van Monro naar de 3de hersenkamer. Deze ligt in het middenvlak, bevat ook nog wat plexus choroideus en voegt nog wat hersenvocht toe. Samen stroomt dat door een heel dun kanaaltje, aqueduct van Sylvius, naar de 4de hersenkamer. Van daaruit stroomt het naar buiten door het foramen van Luschka en het foramen van Magendie in de ruimte tussen de pia mater en het spinnenwebvlies, genoemd de subarachnoidale ruimte.

Het aqueduct van Sylvius, de 4de hersenkamer, ... liggen langs de hersenstam. Vanuit de hersenstam vertrekt het ruggenmerg. Bij de foetus stroomde het hersenvocht verder in het centraal kanaal van het ruggenmerg. Maar dat gaat in de verdere ontwikkeling volledig dicht en bevat tenslotte geen vocht meer, in het normaal geval althans.

Bij de foetus van een paar millimeter is het centraal zenuwstelsel een plat vlak van cellen, de neurale plaat. Dat rolt zich op tot een buis waaruit de hersenkamers en het centraal kanaal van het ruggenmerg ontstaan. In het begin zijn deze met elkaar versmolten en gevuld met hersenvocht. Daar rond groeien de hersenen en het ruggenmerg. Het volume van het ruggenmerg in de wervelkolom neemt dermate toe dat het centraal kanaal tenslotte volledig dichtgroeit en geen vocht meer bevat. Op een coupe is het alleen onder de microscoop zichtbaar. Alleen bij syringomyelie, in heel wat gevallen, is dit centraal kanaal open gebleven en gaat het uitzetten en tenslotte drukken op het zenuwweefsel van het ruggenmerg.

Het hersenvlies dat we hierboven beschreven hebben, omsluit niet alleen de hersenen maar ook het ruggenmerg, met een continue subarachnoidale ruimte. De pia mater ligt tegen het ruggenmerg en de dura tegen de wervelkolom. Het hersenvocht verspreidt zich in die subarachnoidale ruimte langs de buitenkant van alle hersenen en ruggenmerg tot helemaal onderaan in de wervelkolom.

En tenslotte wordt het opgenomen langs speciale structuurtjes, granulaties van Pacchioni = arachnoid granulaties die uitstulpingen zijn van het spinnenwebvlies doorheen de dura tot in de grote aders of "sinussen" op de middellijn. Het hersenvocht wordt dan in het bloed opgenomen.

We vatten dat samen: het hersenvocht wordt aangemaakt door de plexus vooral in de laterale hersenkamers, stroomt door de foramina van Monro, door de 3de hersenkamer, door de aqueduct van Sylvius, door de 4de hersenkamer, door de foramina van Luschka en Magendie, tot in de ganse subarachnoidale ruimte rond hersenen en ruggenmerg, waar het terug opgenomen wordt door de granulaties van Pacchioni. De twee nauwe foramina van Monro, de dunne aqueduct van Sylvius en de aqueduct naar de kleine foramina van Luschka en van Magendie zijn de plaatsen waar de kans op storing van de stroming van het hersenvocht het grootst is, omdat daar de doorgangen van nature reeds heel klein zijn.

In het lichaam van een normale volwassene is er ongeveer 150 milliliter hersenvocht. Er wordt ongeveer 20 milliliter per uur aangemaakt, dat betekent een halve liter per dag. De hoeveelheid die aangemaakt wordt is onafhankelijk van de hoeveelheid die terug opgenomen wordt (de resorptie). Is er een probleem met de stroming of de resorptie, dan gaat de aanmaak toch verder. Dan ontstaat er een opstapeling van hersenvocht.

De plexus choroideus is de belangrijkste bron van hersenvocht terwijl een klein gedeelte door het hersenweefsel zelf wordt aangemaakt. Die plexus bestaat uit gespecialiseerde bloedvaatjes (haarvaatjes) die los hangen in het vocht van de hersenkamers. In de wand van die bloedvaatjes zijn er microscopisch kleine gaatjes waar de bloedcellen niet doorheen kunnen. Alleen het water komt er doorheen. Dat noemt men passief ultra filtraat: de wand van die bloedvaatjes is dus een heel dun zeefje dat alle bestanddelen van het bloed tegen houdt behalve het water. Daarnaast is er een actieve secretie: de cellen van de bloedvaatjes van de plexus scheiden ook vocht af. Dat is water met natrium, een van de hoofdbestanddelen van keukenzout, en bicarbonaat.

De aanmaak van hersenvocht is geringer overdag dan ’s nachts. Vooral in de tweede helft van de nacht wordt er meer dan 20 milliliter per uur aangemaakt terwijl dat overdag minder dan 20 milliliter per uur is. Waarom dat zo is, weet men nog niet maar zou men heel graag weten, want voorlopig kan de geneeskunde aan de aanmaak van het hersenvocht nog niet veel doen.

Er zijn medicamenten die daar een beetje op inwerken. Dit zijn medicamenten die ook gebruikt worden om vocht af te scheiden uit de nieren, bijvoorbeeld Lasix of Diamox. Ze beïnvloeden in zekere mate de actieve secretie: Diamox verhindert de aanmaak van bicarbonaat en vermindert zo een beetje de aanmaak van hersenvocht. Dat wordt af en toe gebruikt bij baby’s met hydrocephalus, met meestal weinig effect. Daarenboven hebben die medicamenten wel een sterke werking op de nieren, zodat reeds na enkele dagen de gehele water en zouthuishouding dreigt verstoord te worden. De patiënt produceert wat minder hersenvocht maar verliest vooral zout langs de nieren: pH = zuurtegraad van het bloed verandert, ...

Het hersenvocht heeft verschillende taken:

  1. Het beschermt de hersenen. Als de hersenen in de schedel als in een holle doos lagen, rustend op de bloedvaten, dan zouden ze bij elke beweging van het hoofd rondvliegen in de schedel en onmiddellijk gekwetst worden. Langs alle kanten omringd door het hersenvocht en nergens rakend aan de buitenwereld, hangen ze als in een watertank. Dat zwakt de schokken heel fel af.
  2. Het vangt de drukveranderingen op binnenin de schedel. Er zit ongeveer 100 milliliter hersenvocht in de schedel en 50 milliliter in het wervelkanaal. Bij drukveranderingen in de schedel wordt er hersenvocht geduwd vanuit de schedel naar het wervelkanaal, waardoor de druk binnenin de schedel vermindert.
  3. In de hersenen is er een zeer intense verspreiding van elektrische signalen van cel tot cel. Dat kan doordat het hersenvocht, waarin de hersencellen liggen, omzeggens alleen water bevat met wat natrium en bicarbonaat. In ons bloed zitten 60 tot 70 gram eiwitten per liter, die echter niet kunnen doordringen tot in het hersenvocht. Als daarin het eiwit gehalte toch hoog wordt, vertraagt en verzwakt dat de elektrische signalen in de hersencellen.
  4. Het beschermt de hersenen tegen giftige stoffen in het bloed. Er bestaat een barrière tussen het bloed en het weefsel van de hersenen en tussen het bloed en het hersenvocht: bloedhersenbarrière en bloedliquorbarrière. Dat betekent dat alle stoffen die in het bloed terecht komen, en dat kunnen ook eens verkeerde stoffen zijn bijvoorbeeld als we iets verkeerd eten, tegen gehouden worden aan de kleine openingetjes van de haarvaatjes en dus niet doorgelaten worden noch tot het weefsel van de hersenen noch tot het hersenvocht. In de evolutie van het leven heeft deze barrière zich reeds ontwikkeld 600 miljoen jaar geleden. Het beschermde het dier bij het eten van giftige planten: het gif kwam wel in het lichaam maar niet in de hersenen. Die belangrijke bescherming heeft vooral positieve effecten, maar geeft ook wel eens een probleem:ook vele medicamenten komen er niet door. Dit verklaart dat chemotherapie minder effect op tumoren in de hersenen en in het ruggenmerg heeft dan voor vele andere tumoren. Kwaadaardige tumoren op andere plaatsen in het lichaam kunnen tegenwoordig al goed behandeld worden. 90% van de mensen met leukemie genezen terwijl de meeste kwaadaardige tumoren in de hersenen nog altijd dodelijk zijn en dat meestal op vrij korte tijd.

De resorptie gebeurt door het feit dat de druk in het hersenvocht iets hoger is dan de druk in de aders. De bloedvaten verdeelt men in slagaders en aders. Langs de slagaders wordt het bloed door het lichaam gestuwd. Die voelt men kloppen op het ritme van het hart dat een druk geeft fluctuerend van 90 tot 140 mm kwikkolom (120 tot 190 cm waterkolom, want 10 mm kwik komt overeen met bijna 15 cm water). Maakt men in een slagader een sneetje dan spuit het bloed heel hoog op. De aders zijn die bloedvaten die het bloed terugbrengen naar het hart. Deze hebben een druk die ongeveer even groot is als de atmosfeerdruk: als men de hand omlaag houdt dan spannen de aders op, houdt men ze op de hoogte van het hart dan beginnen ze plat te worden en houdt men de hand omhoog dan vallen de aders plat. De druk in het hart is gelijk aan de atmosfeerdruk en het verschil tussen de druk in het hart en de druk in de aders van de hand, als men deze op de hoogte van het hart houdt, is dus nul. De druk in het hersenvocht is iets hoger - 15 cm waterkolom - dan de druk in de aders. Dat betekent dat het hersenvocht in een holle naald, gestoken in de ventrikel, 15 cm hoog zou gaan. De resorptie is passief, wat wil zeggen dat ze gebeurt doordat de druk in het hersenvocht iets hoger is dan de druk in de aders. Er is dus geen pompactiviteit in de granulaties van Pacchioni. Het hersenvocht dringt daarin naar binnen en sijpelt door naar de bloedbanen. Als er hersenvocht bijgemaakt wordt dan gaat de druk een fractie stijgen, waardoor dan iets meer vocht naar het bloed wegloopt. Dat gaat zo de hele dag door. Uiteindelijk komt dat hersenvocht dus – een halve liter per dag – terug in het bloed.

Die resorptie in de granulaties van Pacchioni is het normale en belangrijkste mechanisme. Er is een tweede mechanisme dat in normale omstandigheden weinig belangrijk is, maar dat in sommige ziekteprocessen met een stoornis in de normale resorptie toch wel van belang wordt.

Op de doorsnede door het ruggenmerg en de wervelkolom ziet men de witte stof en de grijze stof van het ruggenmerg met telkens de zenuwen die eruit komen. Het stevige continue vlies van de dura dat de hersenen en het ruggenmerg omsluit, volgt ook een eind deze zenuwen. Ook de subarachnoidale ruimte met het hersenvocht gaat zover. Is er hier in dat hersenvocht te veel druk dan wordt het langs de zenuw naar buiten geperst. Dat gebeurt niet alleen aan het ruggenmerg maar zelfs aan de hersenzenuwen van de ogen, ...Bij baby’s met een te hoge druk in het hersenvocht, bijvoorbeeld als de ventriculo peritoneale shunt niet meer werkt, kan dat zelfs gezwollen ogen geven. Die baby’s blijven verder betrekkelijk goed omdat er zo’n reserve mechanisme voor de resorptie van het hersenvocht bestaat.

Het hersenvocht is helder als water, even helder als spa water. Kraantjeswater is soms minder helder dan hersenvocht. Het bevat een weinig ionen van natrium, bicarbonaat, calcium, chloride,... Het eiwitgehalte is heel laag, minder dan een halve gram per liter, 100 keer minder dan dat van het bloed dat 60 tot 70 gram per liter is. Er zit ook wat suiker in, glucose. Het glucosegehalte is ongeveer twee derde van dat van het bloed. Er zitten ook heel weinig cellen in het normale hersenvocht, 0 tot 3 per milliliter, vooral witte bloedcellen en dat is uiterst weinig.

 

INTRACRANIELE DRUK

De druk in het hersenvocht verspreidt zich in de hersenen over de ganse schedel. Ze wordt de intracraniële druk genoemd en speelt een belangrijke rol bij een aantal aandoeningen. De schedel is voor de hersenen en het hersenvocht een gesloten doos met als enige uitweg het wervelkanaal langs het achterhoofdsgat waar het ruggenmerg uit de hersenstam ontspringt. In die schedel zitten drie dingen: de hersenen, het hersenvocht en het bloed in de bloedvaten. Het volume van de hersenen is ongeveer anderhalve liter, dat van het hersenvocht 100 milliliter en dat van het bloed in de bloedvaten op een bepaald moment ook 100 milliliter. De intracraniële druk is normaal 8 tot 15 cm waterkolom boven de atmosfeerdruk. Die druk zorgt voor de stroming en de resorptie van het hersenvocht.

Elk volume dat er in de schedel bijkomt, doet die intracraniële druk stijgen. Dat kan bijvoorbeeld een tumor zijn die groter wordt. Op andere plaatsen in het lichaam is er steeds een mogelijkheid tot uitzetting: bij een tumor in de darmen of in de baarmoeder gaat de buik uitzetten want die is elastisch en een tumor in de borstkas kan heel groot worden door het verdringen van de lucht in de longblaasjes. De symptomen worden nergens veroorzaakt door drukverhoging, tenzij in de hersenen. Daar verklaart de drukverhoging een groot deel van de symptomen en van de storingen in de werking van de hersenen.

Bijkomend volume kan ook komen van hersenbloeding of van bloeding buiten de hersenen zoals nogal eens voorkomt na een ongeval, en ook van zwelling van de hersenen door hersenschudding. Die zwelling is identiek aan deze van een verstuikte enkel. In het ergste geval kan het zelfs nodig zijn van een schedelboring uit te voeren om het hersenvocht naar buiten te leiden in een poging om de druk onder controle te houden. Teveel aan hersenvocht, hydrocephalus, is ook een bijkomend volume en geeft dus ook een verhoging van de intracraniële druk.

De intracraniële druk wordt gemeten met een catheter in een hersenkamer. Ze stijgt niet lineair met de toename van het volume van de hersenen: het is niet zo dat de druk 5 mm waterkolom stijgt als het volume met 5 milliliter toeneemt. Het verloop lijkt op een exponentiele curve.

Bij een eerste toename van volume stijgt de druk niet. Er komen volumes bij, maar bestaande volumes worden verplaatst naar plaatsen buiten de schedel.

Bij een beginnende tumor in de hersenen bijvoorbeeld wordt een deel van het bloed uit de bloedvaten geperst en het hersenvocht uit de ruimten als kamers, kanalen, subarachnoidale ruimte... Deze worden wat platter gedrukt en dat geeft samen een compensatie-volume van theoretisch bijna 200 milliliter. Zolang slechts een beperkt deel daarvan is ingenomen, is er weinig of geen drukverhoging.

Naarmate de tumor groeit, wordt het compensatie-volume opgebruikt. De bloedvaten, kanalen, ... worden platgedrukt en een volumeverhoging van 5 milliliter van de tumor veroorzaakt dan wel een stijging van de druk van het hersenvocht van 5 mm waterkolom. Maar als alle bloedvaten, kanalen, ... volledig dichtgedrukt zijn, geeft een verdere toename van het tumorvolume een heel snelle stijging van de intracraniële druk. Alle compensatie-volume is opgebruikt. De elasticiteit van de schedel is gering en al snel zou de intracraniële druk gelijk worden aan de bloeddruk, het gemiddelde van 120 tot 190 cm waterkolom.Als dat een paar minuten aanhoudt, betekent dat onherstelbare schade aan de hersenen of zelfs de dood.

Als een mens niest, stuwt hij heel even veel bloed naar de hersenen en dat jaagt de intracraniële druk naar omhoog. Dat duurt maar heel even. Maar als iemand met Chiari misvorming niest, kan hij - zeer uitzonderlijk - bewusteloos geraken = syncope.

Als iemand, na een ongeval, een zwelling van de hersenen krijgt, proberen we de intracraniële druk onder 20 cm waterkolom te houden en de gemiddelde (tussen lage en hoge) bloeddruk minstens 60 cm hoger te houden dan die intracraniële druk, om de stroming van het bloed naar de hersenen te verzekeren en zo de persoon in leven te houden.

 

MECHANISMEN VAN DE AANDOENINGEN

Aandoeningen waarbij de stroming van het hersenvocht verstoord is, zijn bijvoorbeeld: hydrocephalus, pseudotumor cerebri en syringomyelie.

Onder hydrocephalus, "waterhoofd" in de volksmond, verstaat men uitzetting van de hersenkamers. Deze verdeelt men in de obstructieve en de communicerende.

Obstructieve hydrocephalus is deze waarbij er een verstopping is, die dan meestal optreedt aan de smalle kanaaltjes en doorgangen. Dat is bijvoorbeeld de aangeboren vernauwing van de aqueduct: aqueductstenose, die in de kinderjaren vastgesteld wordt, meestal toch, maar heel uitzonderlijk ook wel eens op volwassen leeftijd. Dat kan ook een tumor zijn in de omgeving van zo’n kanaaltje, waardoor het dichtgedrukt wordt. Ook een hersenbloeding kan dat. Dan krijgt men, naast de rechtstreekse schade van de bloeding, de bijkomende beschadiging door achteruitgang van de toestand van het centraal zenuwstelsel door de obstructie van de stroming van het hersenvocht.

Communicerende hydrocephalus is deze waarbij de banen en de verbindingen alle intact zijn, terwijl de stoornis ligt in de resorptie. Dat kan veroorzaakt worden door een hersenvliesontsteking (meningitis) of door bloed in het hersenvocht (meningiale bloeding), dat daarin komt door aneurysma's (kleine aangeboren foutjes op de slagadertjes) die niet in de hersenen maar in het hersenvlies liggen. Die geven heel veel bloed in het hersenvocht dat, zodra het buiten de bloedvaten komt, klontert en de resorptie blokkeert.

Onder communicerende hydrocephalus hoort ook de "normal pressure hydrocephalus" waarbij de druk zo weinig stijgt dat men het met de gebruikelijke apparatuur niet kan meten.

Hierbij ontstaan, over jaren, toch de ziekteverschijnselen, zelfs ernstige zoals dementie met intellectuele vertraging en vergeetachtigheid, moeilijkheden om te stappen en urinaire incontinentie. Ook deze vorm van hydrocephalus kan dikwijls met operatie verholpen worden en, als de ingreep tijdig gebeurt, soms zelfs met volledige herstel van de persoon.

Pseudotumor cerebri is een heel zeldzame ziekte. De hersenkamers zien er normaal uit. Ze zijn niet uitgezet: er is geen hydrocephalus. De druk in het hersenvocht is te hoog, zo hoog alsof er een tumor was, maar er is geen tumor. Deze hoge druk verwekt de verschijnselen van de ziekte, vooral op de oogzenuwen : die mensen dreigen blind te worden.

Syringomyelia betekent de vorming van een syrinx in het ruggenmerg Er zijn vele mogelijke oorzaken en daar zal ik in de volgende voordracht over spreken.

 

IN BEELD BRENGEN VAN DE AANDOENING

De structuren en de kenmerken van de betrokken ziekten worden in beeld gebracht met een CT-scan (Computer Tomografische scan) en tegenwoordig meer met een NMR-scan (Nucleair Magnetische Resonantie scan = kernspin resonantie scan).

De CT-scan gebruikt röntgenstralen, net zoals de radiografie van longen, gebroken beenderen, ... Bij de CT-scan draait de röntgenbuis rond de structuur en het omschreven vlak is door de computer verdeeld in stippen (pixels: denk aan een beeld dat door de computer afgeprint wordt) die elk een bepaalde hoeveelheid van die röntgenstralen absorberen. Een stip in de lucht absorbeert het minst en is zwart op het beeld, bot absorbeert heel veel en blijft daardoor heel wit, water absorbeert iets meer dan lucht en daardoor ziet het hersenvocht er bijna zo zwart uit als lucht, de absorptie van het weefsel van de hersenen ligt daartussenin en ziet er dus grijs uit. Op een goede kwaliteitsscan ziet men dat de grijze stof iets meer absorbeert dan de witte stof. Merk op dat zo, op het beeld, de grijze hersenstof iets witter ziet dan de witte hersenstof.

De NMR-scan werkt met een heel grote magneet, die steeds af en aan gezet wordt. Als men onder de scanner ligt, hoort men de frequentie van het af en aanzetten. De elektronen die rond een atoom draaien maken van elk atoom een klein magneetje met een noord en een zuidpool. Als de magneet aangezet wordt, richt het zich naar die magneet. Wordt de magneet afgezet, dan valt het terug in zijn normale positie en zendt het een minieme hoeveelheid energie uit die men kan detecteren. Die energie is alleen afhankelijk van het type atoom en zijn positie in de molecule. Water (hersenvocht) bestaat uit bepaalde atomen, elk van de structuren van hersenen uit andere atomen. Ze zenden dus allen een verschillende hoeveelheid energie uit. Als men dat in beeld brengt, krijgt men tussen het milieu (hersenvocht) en de structuren (hersenen, hersenkamers, ... tumor, bloedklonter,...) heel duidelijke contrasten, die nog scherper zijn dan deze van de CT-scan.

Men kan de computer zo instellen dat hij, op het beeld, water als wit weergeeft en dan spreekt men van een T2-gewogen beeld. Wordt het water als zwart weergegeven dan spreekt men van een T1-gewogen beeld. T2-gewogen beelden zijn meestal het mooist: daarop onderscheidt men de structuren het gemakkelijkst en ziet men de aandoening het duidelijkst. In feite versterken ze een beetje de realiteit als een tumor bijvoorbeeld, zodat men deze meestal overschat. T1-gewogen beelden vertonen minder contrast maar komen beter overeen met de anatomische werkelijkheid.

 
NMR - T1   NMR - T2

Op T1-gewogen beelden is water zwart en vet wordt daarop wit weergegeven.

Hoe beweeglijker een atoom is in de molecule waarvan het deel uitmaakt hoe meer energie het kan afgeven bij aan en uitzetten van de magneet. In water zijn de atomen beweeglijkst, in vet is dat minder en in de bijna kristalstructuur van been is dat het minst.

Op T2-gewogen beelden is water wit, vet minder wit en been zwart. Merk op dat op een CT-scan, het been heel wit is.

De CT-scan maakt alleen horizontale doorsneden, terwijl de NMR-scan de energie meet in elke stip van de ganse ruimte onder de magneet. In die ruimte kan de computer dan doorsneden maken in eender welke richting. Schuine doorsneden kunnen even goed, maar om praktische redenen stelt men zich meestal tevreden met horizontale, verticale en coronaire (loodrecht op de eerste) doorsneden. Die kunnen zo dicht naast elkaar genomen worden als men maar wenst.

Afwijkingen kunnen hiermee ontdekt worden, hun afmetingen en ligging kunnen bepaald worden en hun evolutie in de tijd kan gevolgd worden.

 

SYMPTOMEN - BEHANDELINGEN

Op de echografie bij een moeder, net voor de geboorte, had men gezien dat er iets was als een cyste aan het achterhoofd van het kindje. Na de geboorte hebben we een scan gemaakt en daarop was inderdaad een kleine vochthoudende cyste te zien. We besloten af te wachten en te zien hoe het zou evolueren. Drie maanden later kwam het kindje terug met een groot hoofd en symptomen als braken, prikkelbaarheid, ... Benevens de cyste toonde de CT-scan nu ook een enorme hydrocephalus: de hersenkamers waren enorm uitgezet. De cyste aan de kleine hersenen in het achterhoofd had de aqueduct plat gedrukt en dat was de oorzaak van de hydrocephalus. We hebben de hersenkamers onmiddellijk gedraineerd met een katheter gaande van de hersenkamers tot het voorhoofd langs een boorgaatje door de schedel. Dat was een tijdelijke maatregel. We hebben het kindje daarna geopereerd. De cyste had een heel dun vlies. Het was geen tumor, maar een aangeboren afwijking van het spinnenwebvlies, een verdikking. Op de plaats van de cyste was het bot aan het achterhoofd zo dun dat men de cyste er doorheen zag schemeren. Ik kon dat met de vinger indrukken als een pingpongbal. Na de operatie is het kindje helemaal hersteld. Dat is 5 jaar geleden. De ouders sturen me nog elk jaar een nieuwjaarkaartje met een foto van hun dochter die helemaal genezen is.

Dergelijke obstructieve hydrocephalus met sterk uitgezette hersenkamers, die veroorzaakt wordt door een cyste die de kanaaltjes van het hersenvocht dicht drukken, heb ik meermalen geopereerd. Het plaatsen van een katheter om het hersenvocht te laten aflopen naar een andere plaats in het lichaam, als voorlopige oplossing, en de operatie worden in al die gevallen uitgevoerd. CT-scan en NMR-scan geven vóór de operatie een volledig beeld van de situatie. Ze zijn hiervoor onmisbaar.

Het komt ook voor dat de cyste die de kanaaltjes voor de stroming van het hersenvocht dicht drukt, diep in de hersenen ligt, op de middellijn. Dan heb ik de cyste geledigd met een operatie onder de hersenen door. Onder de frontale kwab van de hersenen, tussen de oogzenuw en de halsslagader door heb ik openingen in de cyste gemaakt.

Bij obstructieve hydrocephalus neemt men de obstructie, de cyste, of in andere gevallen een tumor, weg en kan men verwachten dat de stroming van het hersenvocht normaal wordt. Een blijvende katheter is dan niet nodig.

Aanwijzingen over het bestaan van een hersenstoornis worden ook verkregen door het meten van de schedelomtrek van kinderen. Daarvan maakt men dan een curve met de omtrek in functie van de tijd. Schiet de curve op een gegeven ogenblik heel snel naar omhoog, dan wijst dat op de groei van een of ander gezwel in het hoofd. Daarop wordt echter meestal te laat gereageerd. De schedelomtrek is bij de geboorte zowat 35 cm. In een kindje ging die bij 5 maand plots pijlsnel naar omhoog en pas onlangs als het kindje 2 jaar was, kwam men er mee aan. Gisteren heb ik het in het hoofd geopereerd van een tumor van 8 cm diameter.

Communicatieve hydrocephalus is een stoornis in de resorptie van het hersenvocht. Hier is er dus niet alleen teveel hersenvocht in de hersenkamers maar ook overal tussen de hersenen. Er zijn nog geen middelen om die resorptie te verbeteren. Het draineren van het hersenvocht naar een andere plaats in het lichaam, door middel van een katheter (ventriculo peritoneale shunt), is de oplossing. Verstopping van die katheter komt wel af en toe voor. Vroeger gebruikten we routinematig de katheter met vinnetjes, die bedoeld waren om die verstopping tegen te gaan. Maar er is nooit bewezen dat het systeem efficiënt is. Nu gebruiken we vooral de katheter met gaatjes. Daarop staat soms een klepsysteem, waarvan er in België een 40-tal types op de markt zijn, in de wereld wel een 500-tal. Die klepjes dienen om de druk te regelen: in de hersenen plaatsen we een katheter en van daar onderhuids een buisje dat het vocht naar de buikholte leidt, terwijl het klepje er voor zorgt dat niet teveel hersenvocht wegloopt. In die klepjes gebeurt de remming van de stroming met balletjes in trechtertjes of door spleetjes in membranen,...

Syrinx is een Grieks woord dat rietstengel betekent. Aesopus schreef 500 jaar voor Christus het verhaal "Pan en Syrinx". Pan is de god die op zijn fluitje speelt en Syrinx is een waternimf, die aan de rand van het water aan het spelen was. Pan had geen al te goede reputatie omdat hij nogal achter de meisjes aanzat. Syrinx ging niet erg graag op zijn avances in en liep weg, maar Pan haalde haar in. Een andere god die zich haar lot aantrok, veranderde haar in een rietstengel en Pan moest genoegen nemen met het knippen van rietstengels en het maken van een fluitje. Dat verhaal gebruik ik ook om aan de studenten duidelijk te maken dat er niet één syringomyelie is maar een hele reeks verschillende soorten, zoals je ook kleine piccolootjes hebt, blokfluiten, dwarsfluiten, ... In de volgende voordracht spreek ik over al die verschillende ziekten.

Ook de verschillende theorieën over het ontstaan van de syrinx zal ik de volgende keer geven.

Over een van de types syringomyelie wil ik enkele woorden zeggen: Arnold Chiari Malformation = Chiari misvorming. Vroeger vóór 1985 werd Chiari misvorming niet zo gemakkelijk ontdekt in de kinderjaren, omdat men risicovolle onderzoeken moest doen om de diagnose te stellen. Met de huidige methodes wordt bij veel kindjes met Chiari misvorming de aandoening vroegtijdiger ontdekt.

Daarbij zijn de kleine hersenen die normaal tot juist boven het achterhoofdsgat komen, door het achterhoofdsgat in de wervelkolom gedrukt. Op die plaats gaat de hersenstam over in het ruggenmerg. Kleine hersenen en ruggenmerg verdringen elkaar in het achterhoofdsgat en sluiten de doorstroming van het hersenvocht af.

Op een T1-gewogen NMR-scan is het onderhuidse vet wit, het ruggenmerg grijs en het hersenvocht zwart. In het ruggenmerg ziet men een met hersenvocht gevulde syrinx met een paar tussenschotjes, gaande bijvoorbeeld van C4 tot D12 waarvan in dit voorbeeld maar een gedeelte zichtbaar is.

De behandeling bestaat hier in een operatie waarbij de doorgang aan het achterhoofdsgat groter gemaakt wordt, wat neerkomt op meer plaats maken voor kleine hersenen en ruggenmerg, zodat het hersenvocht weer vrij kan stromen. Daarna wordt de ontwikkeling van de cyste gevolgd. Soms blijft ze na de operatie even groot, in andere gevallen slinkt ze en soms blijft er maar een heel fijn streepje van over. In mijn praktijk zijn er genezen patiënten in alle drie de gevallen. Aan mijn studenten leg ik die gevallen voor met de bedoeling hen duidelijk te maken dat ze niet mogen zoeken naar het herstel van de NMR-scan, maar naar de genezing van de patiënt. Na de operatie is het de ontwikkeling van de ziekte bij de patiënt die bepaalt wat er met de cyste moet gebeuren en dat is zeker niet noodzakelijk het draineren van de cyste.

 

LUMBALE PUNCTIE

Bij veel ziekten is een onderzoek van de samenstelling van het hersenvocht noodzakelijk.

Bij hersenvliesontsteking is het hersenvocht niet meer waterhelder, maar zelfs gewoon troebel. Daarin vindt men dan ontstekingscellen, het eiwitgehalte is gestegen, en het glucosegehalte is gedaald. Het is alsof de bacteriën en de ontstekingscellen de glucose (suiker) opeten. Er is een ernstige vorm, bacteriële, waarbij men microben in het hersenvocht vindt, en een lichtere vorm, meningitis door sommige virussen veroorzaakt. Merk op dat griepvirussen geen meningitis geven.

Bij meningiale bloeding, door aneurysma van de slagadertjes, is het hersenvocht bloederig. Als men het centrifugeert, bezinken de rode bloedcellen en is het overblijvende vocht geelachtig door de afbraakproducten van het bloed.

Bij ontstekingsziekten, waarvan multiple sclerose het typevoorbeeld is, vindt men een verhoogd eiwitgehalte, die bestaat uit globulinen die niet door de bloed-hersenbarrière gegaan zijn maar die in het zenuwstelsel gevormd zijn. Kleurt men die eiwitten in het hersenvocht en doet men daarop een elektroforese (de eiwitten in een elektrisch veld doen lopen totdat ze zich van elkaar afscheiden) dan krijgt men wat bij multiple sclerose genoemd wordt de oligoclonale bandjes.

Het hersenvocht dat men nodig heeft voor het onderzoek bekomt men door een lumbale punctie. Dat is een prik met een holle naald tussen de doornuitsteeksels van de onderste lendenwervels, juist op de middellijn. Bij de gemiddelde volwassene eindigt het ruggenmerg aan de eerste lendenwervel en gaat het over in de paardenstaart (cauda equina), een schuin uitlopende bundel zenuwen die uiteindelijk naar de benen toe gaan. Het hersenvlies met de subarachnoidale ruimte loopt door voorbij het ruggenmerg tot over de paardenstaart. Daar prikt men in de subarachnoidale ruimte en dus zeker niet in het ruggenmerg, zoals veel patiënten verkeerdelijk denken. Onder de lendenwervels zijn er nog 5 aan elkaar gegroeide sacrale wervels (heiligbeen) en 4 aan elkaar gegroeide coccygeale wervels (staartbeen). Bij de foetus was het ganse wervelkanaal gevuld met ruggenmerg, maar doordat het wervelkanaal sneller groeit dan het ruggenmerg, is het alsof het ruggenmerg naar boven opgetrokken wordt. Is het ruggenmerg onderaan vastgekleefd door een afwijking aldaar, dan spreekt men van tethered cord, die ook neurologische verschijnselen geeft, maar daarover spreek ik volgende keer.

 

 

 

Patiënten vragen

Prof Dr Frank VAN CALENBERGH antwoordt

 

Als een syringomyelie patiënt griep krijgt, kan dat gevaarlijke complicaties geven? Kan bijvoorbeeld die griepvirus zich nestelen in dat syringomyelie systeem?

Een griepvirus zet zich niet op de hersenen of de hersenvliezen, ook niet bij syringomyelie Die twee ziekten verwikkelen elkaar in niets.

Als een syringomyelie patiënt hersenvliesontsteking krijgt, wat gebeurt er dan?

Het is mij niet bekend of het verloop van de hersenvliesontsteking (meningitis) erger is bij syringomyelie patiënten dan bij anderen. Hersenvliesontsteking is al heel ernstig op zichzelf, maar ik denk niet dat het nog erger wordt door syringomyelie.

Het omgekeerde verband is het verloop van de syringomyelie bij hersenvliesontsteking: dat moet wel met aandacht gevolgd worden. Bij de hersenvliesontstekingen zijn er vooral 2 grote groepen : de virale ontstekingen die minder ernstig zijn, en de bacteriële ontstekingen waarbij microben de ontsteking veroorzaken. Dat zijn soms heel gevaarlijke microben zoals de meningocokken, die zo vlug mogelijk met antibiotica moeten bestreden worden. Die tasten het hele hersenvlies aan, vanaf de voorkwab van de hersenen tot aan het uiteinde van het ruggenmerg. Af en toe ontstaat na genezing van zo’n hersenvliesontsteking een verdikking van het spinnenwebvlies en dat kan, alhoewel eerder uitzonderlijk, syringomyelie doen ontstaan.

Ik heb gehoord dat, als men syringomyelie heeft en men krijgt daar bovenop een hersenvliesontsteking, die twee zaken elkaar de hand geven en zo de toestand erger kunnen maken, ook nadien als de hersenvliesontsteking al genezen is.

Dat is juist, de hersenvliesontsteking kan syringomyelie verergeren, en meer nog, het kan zelfs syringomyelie doen ontstaan.

Maar het omgekeerde, als zou hersenvliesontsteking erger zijn bij een syringomyelie patiënt, dat is mij niet bekend en dat denk ik niet. Het is zo al erg genoeg.

Lasix is een vochtuitdrijver waarvan U zei dat het gebruikt wordt om de druk bij syringomyelie te verminderen. Toen ik 20 jaar was, heeft mijn huisarts me Lasix voorgeschreven om te vermageren. Ik woog toen over de 100 kg en er was van mijn Arnold Chiari Malformation (ACM) nog geen sprake. Als die Lasix invloed heeft op de druk in het hersenvocht, zou het dan syringomyelie ook niet in de ongunstige zin kunnen beïnvloed hebben? Ik verloor 4 kg per dag, zou dat de syringomyelie kunnen veroorzaken?

Nee, het kan zeker niet de syringomyelie veroorzaken. Maar 4 kg per dag kwijtspelen verwekt wel gevaarlijke toestanden in heel het lichaam en die kunnen de verschijnselen verergeren, vooral als men dat gewicht moet verliezen om een of ander sport te kunnen beoefenen.

Als ik mijn neus snuit terwijl ik recht sta, dan krijg ik een elektrische schok en zak ik gewoon door de benen. Heeft dat ook te maken met dat vocht?

Dat heeft te maken met de druk van het hersenvocht

Is daar een risico aan verbonden?

Door de benen zakken is voor U gevaarlijker dan voor een ander mens. Dat geldt voor accidenten allerhande waarbij de ruggenwervels kunnen betrokken zijn.

Bij het snuiten van de neus, niezen, persen, hoesten, erg lachen of andere heftige inspanningen wordt veel bloed naar het hoofd gestuwd. De druk in de bloedvaten en in de hersenen neemt toe. Het hersenvocht wordt niet meer geresorbeerd. De stijgende druk in de schedel deint uit naar de wervelkolom langs de subarachnoidale ruimte die een communicerend vat (vrije verbinding) vormt rond hersenen en ruggenmerg. Bij de ACM-patiënt is die vrije doorgang geblokkeerd aan de insnoering van het achterhoofdsgat. Op die plaats ontstaat dan, bij hem, druk op het ruggenmerg. Bij syringomyelie patiënten heeft men dikwijls een gelijkaardig verschijnsel ter hoogte van de syrinx. Zo kan de doorgang van het zenuwsignaal op dat ogenblik geblokkeerd worden met het gevolg dat U kent. Op zichzelf, als het eenmalig is, heeft dat nog geen gevolgen voor de syringomyelie. Het is gewoon een symptoom.

Maar van zodra men stopt met die heftige inspanning, als bijvoorbeeld het snuiten van de neus, vermindert die plaatselijke druk op het ruggenmerg weer. Een hypothese, die ik in de voordracht van april zal uiteenzetten, zegt dat die drukvermindering syringomyelie verergert, niet als ze éénmalig gebeurt maar wel als ze over lange termijn steeds herhaald wordt.

Moeten we besluiten dat we zoveel mogelijk die heftige bewegingen moeten vermijden?

Het lijkt logisch om dat te doen, zeker bijvoorbeeld voor mensen die heftiger hun neus snuiten dan anderen.

Wijzen die symptomen op een ergere graad van syringomyelie of is dat gewoon iets merkwaardigs?

Op de grond vallen als men zijn neus snuit en analoge storingen komen nog voor bij syringomyelie patiënten. Het zijn zaken die opvallen en die kunnen verklaard worden vanuit het mechanisme van de intracraniële druk en de blokkering van de circulatie in het hersenvocht. Maar de rechtstreekse invloed ervan op een verergering van syringomyelie blijft een hypothese en je mag daar dus geen overdreven belang aan hechten.

Hetgeen U nu zegt over syringomyelie, geldt dat voor elke syrinx in het ruggenmerg?

Dat geldt voor elke syrinx die de circulatie in het hersenvocht tussen schedel en wervelkanaal verhindert. Bij Arnold Chiari Malformation, de overeenstemmende syringomyelie en chronische hersenvliesontsteking is die blokkade duidelijk. Bij de syrinx die ontstaat door een trauma of door een tumor, speelt de ligging een rol: veelal geeft drukverhoging door heftige bewegingen hier geen van bovenvermelde opvallende voorvallen.

Ik heb hemangioblastoma’s, Von Hippel Lindau, waarvoor ik geopereerd ben. Een paar jaar geleden was dat een tumor in het ruggenmerg en onlangs een tumor in de hersenen. Geldt rustig snuiten, hoesten, niezen en stof vermijden ook voor mij? Ik had vlak voor mijn operatie een heftige hoestbui. Ik kreeg verschrikkelijke pijn in de rug en ik kreeg precies een elektrische schok die voortging tot in mijn voeten, zoals ik ook hier zo pas hoorde.

Bij Von Hippel Lindau is het namelijk zo dat vanuit de hemangioblastoma die syrinx ontstaat en dan voelt U dus druk langs alle kanten, omdat die druk op de zenuwen begint te werken. Maar van niezen, hoesten, zult U vermoedelijk nooit die uiterst opvallende last hebben.

Weet men of de samenstelling van het vocht in de syrinx hetzelfde is als de samenstelling van het hersenvocht?

Vroeger zijn er onderzoeken geweest waarbij men punctueerde tot in de syrinx om daar contraststof in te brengen. Dat was een vrij gevaarlijk onderzoek, dat sinds het invoeren van de NMR-scan niet meer gebeurt. De enkele keren dat men dat toch gedaan heeft, waren de samenstellingen ongeveer dezelfde. Het eiwitgehalte is iets hoger waarschijnlijk omdat de circulatie minder is, maar het gehalte aan natrium, bicarbonaat, ... is allemaal hetzelfde.

Mijn dochter is 5 jaar geleden geopereerd: fossa posterior decompressie! Ze heeft een uitgestrekte syringomyelie: van de 4de halswervel tot 12de thoracale wervel. Ze heeft ook een redelijke scoliose. Die verergert nu, welke gevolgen kan dat hebben?

Dat is een heel ingewikkeld probleem.

Vroeger, vóór 1985, was het heel moeilijk om syringomyelie vast te stellen. De onderzoeken waren heel zwaar met lumbaal punctie, lucht inspuiten, contraststof inspuiten,... De resultaten waren ook onbetrouwbaar. Die onderzoeken gebeurden dan ook alleen bij mensen die tamelijk zwaar aangetast waren, met gevoelsstoornissen, verlammingen, abnormale reflexen,... De NMR-scan heeft dat veranderd. Als de kinderorthopedisten, Dr Moens en Prof Fabry in Leuven, een kind hebben dat op een schoolonderzoek een klein beetje scoliose vertoont, zoeken ze vooraleer te behandelen eerst de oorzaak. Bij een fractie, een kleine minderheid, blijkt dat dan syringomyelie te zijn. Als dat een duidelijke syringomyelie is, worden ze geopereerd als kind vooraleer er symptomen zijn als gevoelsstoornissen, verlammingen, abnormale reflexen, pijn, ... Dat is recent, en ik denk dat op die manier syringomyelie als klassiek zeer ernstig ziektebeeld in de toekomst minder zal worden. Het zal natuurlijk nog 20 jaar duren vooraleer dit door de praktijk zal bevestigd zijn.

Scoliose is een heel typisch verschijnsel. Als bij syringomyelie sommige van de rugspieren verlammen en andere spastisch worden zodat de rug aan de ene kant wat gaat trekken en aan de andere wat slap wordt, dan kan dat scoliose veroorzaken.

Om op Uw vraag te antwoorden: U mag aannemen dat syringomyelie de oorzaak is van de scoliose. Als de hoek van de scoliose 30 graden is of minder, doet het opereren van de syringomyelie in zeker - ik denk - 2 op 3 gevallen de scoliose stoppen: is de hoek 30 graden of minder dan vergroot ze niet meer. Bij een aantal kindjes, maar dat is een kleine minderheid, wordt de scoliose zelfs beter. Maar vanaf een bepaalde hoek van scoliose staat de rug zo scheef dat een verbetering van de syringomyelie in feite niet meer in staat is om de scoliose in orde te brengen. Het overhellen is zo groot dat het gewicht steeds verder gaat doorhangen. Hetgeen dat dan moet gebeuren, is de behandeling van de scoliose. Dat kan een operatie zijn van de scoliose. Als het een echt scheve rug is, wordt dat een heel grote operatie, die ook iets doet aan het ruggenmerg. Het ruggenmerg kan bewegen in de wervelkolom, maar slechts in een beperkte mate. Het hangt vast aan het ruggenmergvlies, ... aan de ene kant en aan de hersenstam aan de andere kant, en als de rug rechtgetrokken wordt, komt er tractie op het ruggenmerg, die de Chiari uitstulping aan het achterhoofdsgat kan verergeren . Hoe groot dat risico is, kan moeilijk ingeschat worden, dat vereist altijd van de dokter een stukje ellebogengevoel.

Als er een echte Chiari misvorming is, hebben we altijd de neiging om, maar dat zeg ik met heel veel voorzichtigheid hoor, die eerst te behandelen, daarna de ontwikkeling van de scoliose te volgen en slechts later de operatie van de scoliose in overweging te nemen.

Als daarentegen het ruggenmerg langs onder vastligt, tethered cord, wordt deze ofwel in één operatie met de scoliose behandeld ofwel in een afzonderlijke operatie korte tijd voordien, zodat het ruggenmerg los ligt en er bij het rechttrekken van de rug geen bijkomende beschadiging komt. Maar ook deze aandoening is zo zeldzaam dat niemand daarover zekerheid kan geven.

(2de vraag) Mijn dochtertje is nu10 jaar, ze is geopereerd van Chiari misvorming toen ze 5 jaar was. De scoliose begint toe te nemen, ze groeit met de puberteit in zicht. Het ergste symptoom nu, vinden we, is vermoeidheid. De dokters veronderstelden dat het kwam door tekorten in het bloed. Haar bloed is regelmatig gecontroleerd en de tekorten werden met medicatie aangevuld. Haar bloedbeeld is nu volledig in orde, maar ze blijft erg vermoeid. Is dat logisch?

Dat kan, maar ik denk dat het niet zozeer met syringomyelie, maar eerder met de scoliose te maken heeft. Deze moet aandachtig bekeken worden. Het is wel heel moeilijk om nu daarover iets met zekerheid te zeggen. Toch denk ik dat het nu bijna tijd is om ook de syringomyelie met een NMR-scan te laten onderzoeken.

Bestaat er een verband tussen enerzijds een lumbale punctie, epidurale verdoving, Chiari misvorming en anderzijds Guillain Barré? Ik kreeg een lumbale punctie voor Chiari misvorming en in 1991 had ik een knieoperatie met epidurale verdoving. Twee weken daarna kreeg ik Guillain Barré.

Dat voorval is klassiek. Guillain Barré is een zenuwontsteking, zoals multiple sclerose. Ze is acuter maar ze geneest bijna altijd. Zelden ontstaat ze spontaan (idiopatisch), meestal heeft ze een oorzaak. Dat kan allerlei zijn, dat hoeft daarom geen epidurale verdoving te zijn, dat kan een operatie zijn, een griep, een bacterie infectie, een bevalling, ... in een woord alles wat het afweersysteem even stimuleert. Dat overreageert dan en maakt ook tegen de zenuwen van het eigen lichaam antistoffen aan. Men kan de ziekte behandelen door het wegnemen van die antistoffen uit het bloed (plasmaferese). Alleen mensen die een genetische voorbeschikking hebben, en die zijn zeldzaam, kunnen de ziekte krijgen en dat is dus een verkeerde immunologische reactie tegen zenuwen van het eigen lichaam.

Ik heb een tiental kleine operaties waarvan slechts één met een epidurale verdoving en twee weken daarna kreeg ik Guillain Barré?

Een epidurale verdoving is niet iets dat speciaal het afweer systeem stimuleert, ik denk dan ook dat het niet de epidurale verdoving op zichzelf is, die de Guillain Barré veroorzaakte. Dat snijden enz.... geeft in het lichaam veel wanorde, die door het afweer systeem moet opgeruimd worden en dat is het wat het afweersysteem stimuleert. Een operatie is dan ook een klassieke oorzaak van Guillain Barré.

Ik heb verschillende lumbale puncties gehad en in 1991 kreeg ik Guillain Barré en in 1996 na een auto ongeval met een whiplash heeft men vastgesteld dat ik Chiari misvorming had.

Tussen Guillain Barré en Chiari misvorming is er geen verband. Het verband tussen lumbale puncties en Chiari misvorming is theoretisch.

Chiari misvorming is een te laag staan van de aanhangsels (tonsillen) van de kleine hersenen. Dat wordt in het grootste deel van de gevallen verklaard door het feit dat de ruimte in het achterhoofd, waar de kleine hersenen zitten, te klein is. Dat is meestal aangeboren. Er zijn echter gevallen beschreven in de medische literatuur waar die Chiari misvorming niet bestond

bij de geboorte, maar dat is een klein aantal gevallen. Daar is voorop gesteld dat deze kan veroorzaakt worden door herhaalde lumbale puncties of een lumbo peritoneale shunt, wat je moet zien als een continue lumbale punctie die het hersenvocht vanuit het lumbaal ruggenmerg naar de buikholte leidt. Vóór het plaatsen van de shunt was er op de NMR-scan geen Chiari misvorming en erna kwam die er wel, alsof het langs onder aanzuigen van het vocht de kleine hersenen wat naar beneden getrokken had. Theoretisch is het dus mogelijk, maar zekerheid is er nog niet. Bewijzen vereist een voldoende aantal gevallen met NMR-scan’s voor en na de lumbale puncties.

Ik heb nu eigenlijk geen erge symptomen van die Chiari misvorming. Kan ik die nog krijgen?

Meestal is dat iets van kinderen en jonge volwassenen.

Misschien is het zo dat, als ik nu aan mijn ouderdom geen symptomen heb, ik er ook nooit meer kan krijgen?

Voorspellen wie met Chiari misvorming nog erge symptomen zal krijgen en wie niet, dat is echt glazen bol kijken, om U te zeggen dat het een moeilijke vraag is. Er zijn in de geneeskunde altijd uitzonderingen, ook op die regel van jong volwassenen. Zo oud bent U nu ook niet, misschien hoort U daar ook nog bij.

Verder hangt het toch ook wel enigszins af van de afmetingen van de Chiari misvorming. Is er syringomyelie bij of niet? Hoe erg zijn de symptomen nu? Mogelijke symptomen zijn: flauwvallen bij hoesten of niezen, hoofdpijn bij inspanning of na inspanning, en bij de wat ergere gevallen: slikstoornissen, slaapapneu (’s nachts af en toe stoppen met ademen), evenwichtsstoornissen, onstabiel zicht, dubbel zicht,... Merk op dat nekpijn, pijn naar de schouders of de armen, geen symptomen zijn van Chiari misvorming.

Sedert vier jaar heb ik symptomen: hevige druk in de schedel en ook die symptomen waarvan U zegt dat ze er niet bijhoren als nekpijn, pijn in de schouder en in de hals. Het duurde lang voor men de Chiari misvorming vond. Deze werd bevestigd in een tweede diagnose bij een andere professor. Een fossa posterior decompressie werd uitgevoerd 9 maand geleden. Tot 7 maand na de operatie had ik hevige pijnen en nog altijd moet ik naar de pijnkliniek. Ik ben helemaal niet tevreden over deze afloop. Ik veronderstel dat de operatie perfect uitgevoerd is. Is er nog iets dat kan gedaan worden?

Het is inderdaad zo dat in dit type behandelingen er geen enkele is die 100% succesvol is.

Na jarenlange symptomen allerlei, stelde men een paar jaar geleden bij mij Chiari misvorming vast. Van in mijn vroegste kinderjaren al had ik slaapapneu. Daarover had ik graag inlichtingen gehad, want tot nu toe konden weinigen me daarover iets vertellen. Wat gebeurt er op dat moment precies? Is het gevaarlijk? Op dat moment heb ik geen notie van tijd of zo en ik weet dus niet hoe lang dat duurt. Hoe lang duurt het: 1 sec, 10 sec, 20 sec?

Er kunnen maanden verlopen zonder apneu, maar als het weer begint dan gebeurt het regelmatig gedurende weken. Ik heb de indruk dat het verergert. Ik word er wakker van en op sommige momenten ben ik dan totaal aan het zweven. Is het een tekort aan zuurstof? Hoe komt het eigenlijk? Kan het zijn dat ik een verkeerde lighouding heb? Waarmee kan ik het vermijden?

Er kan wat aan gedaan worden en het is raadzaam er wat aan te doen.

Eerst wil ik het hebben over het gevaar. Spaapapneu is niet zonder gevaar, maar hoe gevaarlijk het is, hangt af van het geval. Ik geef een voorval. We hebben vroeger in 1987 toen we nog de cyste met een syringo peritoneale drainage als eerste behandeling deden – nu behandelen we eerst de Chiari misvorming met een fossa posterior decompressie en behandelen later de cyste naargelang de ontwikkeling van de toestand van de patiënt – een patiënte gehad die nochtans goed was na de operatie. Ik was toen nog assistent en 6 dagen na de operatie ’s avonds voor ik naar huis ging, ontmoette ik haar in de gang: ze kon beter stappen maar ze zegde "Ik voel me ongerust en ik weet niet wat er gaat gebeuren". Ik stelde haar gerust: "Je bent goed en zie eens hoeveel beter evenwicht je hebt". ’s Nachts vonden de verpleegsters haar dood, op een gewone afdeling. Er is een sterk vermoeden dat slaapapneu de oorzaak was.

Drie jaar geleden verscheen in een medisch tijdschrift een artikel met de titel "Death by syrinx" de dood met een syrinx, wat klinkt als de dood met de kogel. De boodschap aan de dokters was: "Pas op bij mensen die slaapapneu hebben, kijk na of de oorzaak niet een syrinx is en laat die mensen behandelen".

De slaapapneu is hier te wijten aan de verhoogde intracraniële druk die het ademcentrum in de hersenen ontreddert. Maar slaapapneu komt meer voor, niet alleen bij Chiari misvorming en syringomyelie. Er zijn ook veel mensen met een slaapapneu die geen neurologische oorzaak heeft. Vooral met ouder worden, krijgt men wat obstructieve slaapapneu: tong en verhemelte worden wat minder elastisch

Zijn er geen toestelletjes die de mensen kunnen dragen om hen te wekken als er slaapapneu is?

Zeker, dat werkt voor mensen met obstructieve slaapapneu. Als die wakker worden, ademen die terug. Bij Chiari misvorming, is dat minder duidelijk.

Als ik compleet bij bewustzijn kom, ben ik niet bij machte om iets te doen, compleet verlamd. Toen ik nog kind was, gaf me dat reden tot geweldige paniek en angstaanvallen. Telkens kwam ik er dan toch door. Maar nu komt daarbij dat, als ik bij bewustzijn kom, ik volledig het noorden kwijt ben. Dat zegt me dat de apneu nu langer duurt dan vroeger, dat mijn hersenen langere tijd zonder zuurstof blijven. Kan ik de apneu vermijden door andere slaaphoudingen? Kan een cursus over slapen mij iets bijbrengen?

In het algemeen is op de zij liggen beter dan op de rug liggen. Een slaaplaboratorium kan in elk geval al meten hoelang de apneu duurt en wat zuurstof er in het bloed is, in elk van de slaaphoudingen of bij het gebruik van bepaalde slaaptechnieken. Maar elk dergelijk geval is individueel, en zo kan ik nu weinig bevestigen.

Buiten de slaapapneu zijn de eerste symptomen begonnen 11 jaar geleden. Mijn rechterarm wou niet meer mee en dat bleek te wijten aan een hernia in de hals. Tijdens de onderzoeken stelden ze ook een Chiari misvorming vast en dat werd me meegedeeld als iets waarmee ik geboren was en dat me geen problemen zou geven. Ze deden regelmatig puncties en ik had de indruk dat, hoe meer puncties ze deden, hoe meer symptomen ik kreeg, t.t.z dat de symptomen aan de puncties te wijten waren. Verleden jaar, dus 10 jaar nadat ik het woord Chiari misvorming vernomen heb, verklaarde een jonge neuroloog me voor het eerst dat al die symptomen aan de Chiari misvorming te wijten waren, ook de slaapapneu. Van hem kreeg ik de eerste uitleg daarover. Tot dan toe had ik de slaapapneu als iets normaals aanzien, iets dat bij het leven behoorde.

Toen ik daar met andere dokters over gesproken had, keken ze eens verwonderd en zeiden dat het er wel vanzelf zou uitgroeien. Van de symptomen van de Chiari misvorming heb ik zowat de helft en dat zijn er een hele reeks, en toch heeft 10 jaar lang geen enkele van al die dokters de juiste conclusie getrokken. Gaat dat gewoonlijk zo of heb ik gewoon pech gehad?

Het is heel natuurlijk dat veel dokters zo’n zeldzame ziekte niet herkennen, ze niet goed kennen en zeker niet voldoende ervaring hebben om de ernst ervan in te schatten.

Ik heb een syrinx en een hemangioblastoma ter hoogte van de 3de thoracale wervel. Als ik volledig plat ga liggen, dan wordt na een tijdje de druk tussen de schouders enorm en dan worden mijn armen loodzwaar en is het precies of ze gaan verlammen. Om echt te ontspannen moet men min of meer plat kunnen liggen. Is er met een syrinx of een gezwel in het ruggenmerg iets dat ik kan doen om plat te kunnen liggen? Of blijf ik met het probleem totdat ik geopereerd wordt?

Ik denk dat geen dokter U een betere houding kan aangeven dan diegene die U zelf proefondervindelijk vaststelt.

Het is pijnlijk, heel pijnlijk. Ik heb dat ook meegemaakt. Ik kon gewoon niet plat liggen en ik heb het hoofdeinde van mijn bed rechtgezet. Maanden heb ik zo gerust. Een tot twee uur kon ik zo slapen en daarna gaat zelfs dat niet meer en dan moest ik recht komen.

Ik weet ook niet welke houding ik U zou moeten aanraden. Verschillende houdingen uittesten en die er uit nemen die het minst drukking geeft, is wat je kan doen.

Hoelang duurt het vooraleer ik een raadpleging kan hebben in het Universitair Ziekenhuis?

Reken op een één à twee maanden.

De telefooncentrale van het ziekenhuis kan u eventueel met mij verbinden voor dringende vragen.

Hou er rekening mee dat aandoeningen in hersenen en ruggenmerg aan de dokter tijd vragen, ook reeds in de raadpleging. Dat zijn raadplegingen die niet op een half uur gedaan zijn. Een dringend geval tussenin nemen, betekent dus tijd afnemen van anderen. Doe het alleen als het echt dringend is.

Als men symptomen krijgt van Von Hippel Lindau in hersenen en ruggenmerg, gaat de meestal heel snel en is het nodig vlug in te grijpen.

Daar overweeg ik dan ook een vroege raadpleging.

Is Von Hippel Lindau een ziekte van hetzelfde type als Chiari misvorming.

Neen, dat zijn goedaardige gezwellen, tumoren. Bij Chiari misvorming is er helemaal geen gezwel maar een aangeboren misvorming.

Die tumoren kunnen ook een syrinx of een cyste vormen. Die hemangioblastoma’s die in de fossa posterior liggen, en dat zijn er veel, kunnen ook problemen geven in de circulatie van het hersenvocht. Daar heb ik vandaag niet over gesproken, dat ging ik de volgende keer kort vermelden.

Kan men daarvoor ook bij U terecht?

Ja dat kunt U zeker, want dat is ook een van de aandoeningen waar ik veel mee bezig ben. Samen met Nijmegen doen we een genetisch onderzoek op mensen met hemangioblastoma’s die geen Von Hippel Lindau familieleden hebben.

 

ÜNaar verbandhoudende onderwerpen betreffende "Syringomyelie en Chiari Misvorming".