SYRINGOMYELIA

Ü Terug naar trefwoordenlijst (ABC)

ÜNaar verbandhoudende onderwerpen betreffende "Syringomyelie en Chiari Misvorming".

Voordracht van Prof Dr Patrick CRAS 17 juni 2000

Prof Dr Patrick Cras
HERSENEN - ANATOMIE
Lokalisatie van de verschillende functies

RUGGENMERG – MEDULLA SPINALIS

Anatomie en Ontstaan
Hersenvocht – Liquor Cerebrospinalis
Geleiding van de Informatie in het ruggenmerg
Segmentaire indeling van het lichaam

SYRINGOMYELIA

Eerste symptomen – Ooorzaak – Verloop
Diagnose – Symptomen
Behandeling
VRAGEN en ANTWOORDEN
=>

 

 

Prof Dr Patrick CRAS

Ik ben neuroloog in het Universitair Ziekenhuis Antwerpen en hou mij daar vooral bezig met de begeleiding en de diagnose van patiënten met bewegingsstoornissen, bevingen,... Daaronder verstaat men onder andere de ziekte van Parkinson. Dus ik hou me niet in de eerste plaats bezig met Syringomyelia. Ik denk dat het ook moeilijk is om daar een beroep van te maken, daar de ziekte zo zeldzaam is.

In tweede instantie hou ik me bezig met diagnose en behandeling van dementia, de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

En dan ben ik als neuropatholoog verbonden aan de Born Bunge Stichting, een wetenschappelijke stichting in de Universitaire Instelling Antwerpen die een lange traditie kent en die gesticht is door Dr Van Bogaert, een van de stichters van de Wereldorganisatie voor Neurologie in de jaren ’50. Dr Van Bogaert heeft niet alleen de Born Bunge Stichting opgericht, maar ook het Labo voor Neuropathologie dat op nationaal vlak eigenlijk een van de beste is op het gebied van pathologisch onderzoek en dat zich ook in de eerste plaats bezig houdt met dementia en ook in meer recente tijden heel wat onderzoek heeft gedaan in de neurogenetica in verband met de perifere neuropathieën e.d.

Syringomyelia is dus niet mijn eerste interesse zou ik zo zeggen. Met Syringomyelia heb ik eigenlijk niet zoveel ervaring en ik denk ook dat ge kunt stellen dat er weinig dokters zijn met veel ervaring over Syringomyelia omdat het juist zo’n zeldzame ziekte is. De mate waarin bepaalde dokters ervaring hebben met een bepaalde ziekte wordt dikwijls gemeten aan het aantal artikels die ze over die aandoening gepubliceerd hebben en aan het paar case reports (gevalsbeschrijvingen) die ze gepubliceerd hebben. In de afgelopen 30 jaar is er eigenlijk maar een groep in België die bij mijn weten heeft gepubliceerd over Syringomyelia. Het ging over een serie van een 60-tal patiënten en dat is de groep rond Prof Van Den Berg en daarna Dr Van Calenberg die daartoe behoorde. Dus zij hebben dan wel ervaring in de behandeling van Syringomyelia.

Wat ik vandaag ga doen, is een inleiding geven over 1. hersenen – anatomie en lokalisatie van de verschillende functies 2. ruggenmerg – anatomie en ontstaan 3. hersenvocht 4. geleiding van informatie in het ruggenmerg 5. segmentaire indeling van het lichaam, om dan te spreken over 1. Syringomyelia – eerste symptomen – oorzaak – verloop 2. diagnose en symptomen 3. behandeling.

 

HERSENEN - ANATOMIE

LOKALISATIE van de verschillende FUNCTIES

De hersenen bestaan uit 1. de grote hersenen (cerebrum) waar de belangrijkste hogere communicatieve functies gelegen zijn, ook de mentale functies, 2. de kleine hersenen (cerebellum) en 3. de hersenstam (truncus cerebri) bestaande uit het mesencephalon, de pons (pons Varolii) en het verlengde merg (medulla oblongata) dat door het achterhoofdsgat van de schedel (foramen magnum) gaat en de verbinding vormt met het ruggenmerg.

 

De motorische impulsen vertrekken vanuit een zone die men de motor cortex noemt. De cortex is dat deel van de hersenen dat men in de volksmond zo sprekend de grijze materie noemt. Daar liggen de motor neuronen, de grootste neuronen die we in ons zenuwstelsel hebben. Die geven impulsen die naar beneden gaan en die uiteindelijk aanleiding zullen geven tot het in gang zetten van een beweging.

 

 

De gevoelscortex (sensory cortex), het deel van de grijze materie in de hersenen dat verantwoordelijk is voor het bewust worden en registreren van een bepaald gevoel, is daar onmiddellijk achter gelegen.

In de jaren ’40 werd in elke locatie van de motor cortex het overeenstemmend lichaamsdeel genoteerd door neurochirurgen die tijdens operaties impulsen gaven in de motor cortex en dan registreerden waar er bewegingen optraden. Als je op elke plaats in de motor cortex het lichaamsdeel tekent dat door die plaats beheerst wordt dan bekom je wonder genoeg in de motor cortex de tekening van een mannetje, een beetje wanstaltig en disproportioneel weliswaar. Dat komt doordat de structuren waarover we een zeer fijne controle moeten hebben – tong, lippen en overige delen van het aangezicht, vingers – een grote oppervlakte beslaan, terwijl andere delen zoals heupen, benen, ... waarover een grovere controle volstaat, een veel kleinere oppervlakte nemen. Dat mannetje wordt nog wel eens het mannetje van Penfield genoemd, naar de neurochirurg die hem voor het eerst beschreven heeft.

In de motor cortex bestaat dus een ver doorgedreven ordening: elke plaats van de cortex staat in verbinding met een bepaalde plaats in het lichaam. Een plaatselijk letsel in de motor cortex zal dus slechts een verlies van de motoriek geven op een bepaalde plaats van het lichaam.

De impulsen uitgaande van de neuronen in de motor cortex gaan langs zenuwvezels door de hersenstam en worden links-rechts gekruist bij de overgang van het verlengde merg naar het ruggenmerg, ter hoogte van het achterhoofdsgat. Dat onderdeel noemen we de kruising van de piramiden. Dat maakt dat iemand die een beroerte heeft in de linker hersenhelft verlamd zal zijn aan de rechterzijde. Bij hersenletsels treden de symptomen in het lichaam altijd op aan de andere zijde van de getroffen hersenhelft.

Diezelfde organisatie blijft verder behouden in de zenuwvezels van het ruggenmerg tot de plaats waar deze naar buiten treden. Zo zullen dus, bij een letsel langs een kant van het ruggenmerg ter hoogte van een bepaalde wervel, alleen de lager gelegen delen aan dezelfde kant van het lichaam verlamd zijn.

 

RUGGENMERG – MEDULLA SPINALIS

ANATOMIE en ONTSTAAN

Dat is het verlengde van de hersenstam voorbij het achterhoofdsgat. Het is gelegen in de wervelkolom (spina vertebralis) die bestaat uit 33 wervels (vertebra): 7 cervical wervels (hals), 12 thoracic wervels (borst), 5 lumbar wervels (lenden), 5 sacral wervels, 4 coccygeal wervels.

Aan iedere wervel, tot en met de eerste coccygeal wervel, treden een paar zenuwbundels naar buiten - 31 paar in totaal - telkens bestemd voor een welbepaald deel van het lichaam.

Het cervicaal ruggenmerg in de hals is licht verbreed doordat er daar zeer veel zenuwcellen zitten die nodig zijn voor de fijne bewegingen van de vingers. Het thoracaal ruggenmerg in de borststreek wordt iets dunner tot in de sacrale streek waar het weer iets dikker wordt doordat zich daar talrijke zenuwcellen bevinden voor de bewegingen van de benen en de tenen.

Het centrale zenuwstelsel ontstaat reeds in de eerste dagen na de bevruchting, uit een blastula (een holte omringd door een membraan bestaande uit een enkele laag cellen) die uitgroeit tot een gastrula (waarin het membraan reeds bestaat uit ecto-, meso- en ento-derm, de drie delen van elke wand in het lichaam). Deze groeit verder uit tot de neurale plaat, die zich in de lengte gaat opplooien tot de neurale buis, waarvan de holte zich ontwikkelt tot de hersenkamers (ventricles) en het centraal kanaal van het ruggenmerg. Waar de hersenen zich zullen ontwikkelen, plooit die buis verder op verschillende manieren en uit de verschillende delen van de buis ontwikkelen zich de grote hersenen,... Waar het ruggenmerg zich zal ontwikkelen verloopt alles veel eenvoudiger. Die structuren bestaan telkens uit een deel grijze materie (cortex) met neuronen en een deel witte materie met de zenuwvezels. In de hersenen ligt de grijze materie aan de buitenkant tegen de schedel, de witte materie langs binnen tussen de grijze materie en de hersenkamers. In het ruggenmerg is het omgekeerd: daar ligt de witte materie met de zenuwvezels aan de buitenkant tegen de wervels, de grijze materie langs binnen tussen de witte materie en de centrale buis.

Op de doorsnede van het ruggenmerg zien we de drie delen die belangrijk zijn voor de studie van Syringomyelia: het centraal kanaal, de grijze materie met de zenuwcellen en de witte materie die de dalende en stijgende zenuwvezels of banen bevat.

Het centraal kanaal in het ruggenmerg evenals de ventricles in de hersenen, die eigenlijk een soort gespecialiseerd centraal kanaal zijn, worden langs binnen afgelijnd door cellen (kep en diemcellen) die als kleine blokjes langs de wand liggen en kleine fijne haartjes op hun oppervlak dragen.

De grijze materie is onderverdeeld in een achterste hoorn (sensory) waarin alle informatie binnenkomt, en een voorste hoorn (motor) waarin de zenuwcellen zitten die impulsen naar de spieren sturen. De informaties bijvoorbeeld over de lengte van de spieren en de stand van de gewrichten komen in de achterste hoorn. Stemmen deze niet met elkaar overeen dan vertrekt er vanuit de voorste hoorn een impuls die de spieren doet bewegen. Dat noemen we een reflex. Dat gebeurt dus vooraleer de informatie de hersenen bereikt heeft en voor we ons van deze informatie bewust zijn. Dat element kan gebruikt worden in de diagnose om het niveau en de plaats van de storing op te sporen. Om bijvoorbeeld een kniereflex waar te nemen, verlengt men de spier van het kniegewricht door er op te kloppen. Enkele milliseconden later stelt de achterste hoorn een anomalie vast tussen de lengte van de spier en de stand van het gewricht en de voorste hoorn zendt een impuls naar de spier die samentrekt.

De witte materie maakt het grootste volume van het ruggenmerg uit. De belangrijkste banen bij Syringomyelia zijn twee opstijgende en een dalende. De dalende baan (piramidale baan of corticospinale baan) vertrekt uit de motor cortex in de grote hersenen, kruist bij de overgang van het verlengde merg naar het cervical ruggenmerg, daalt verder af lateraal in het ruggenmerg vanwaar ze uittreedt naar de verschillende spieren om te zorgen voor de motoriek. De twee opstijgende banen zijn de achterstrengen, twee dikke strengen achter in het ruggenmerg, en de spinothalamische baan lateraal. De achterstrengen zijn verantwoordelijk voor fijne gevoeligheid, fijne tastzin evenals voor het registreren van de lengte van de spieren en de stand van de gewrichten in de ruimte. Langs de spinothalamische baan wordt de informatie over temperatuur en pijn naar boven geleid. Bemerk wel dat op de tekening slechts de helft van de banen getekend zijn.

 

HERSENVOCHT – LIQUOR CEREBROSPINALIS

Dat wordt geproduceerd in de hersenkamers, door een vlokkige structuur met een hobbelig oppervlak die een vlechtwerk van zeer veel bloedvaten is (plexus choroideus). Als de neurochirurgen een hersenkamer openen en leegzuigen, zien ze kleine druppeltjes hersenvocht uit die structuur opborrelen. De plexus choroideus produceert uit bloed ongeveer 0,450 liter hersenvocht per dag. Dat doet ze in de laterale hersenkamers en ook in de kleinere op de middellijn gelegen 3e en 4e hersenkamers. Dat hersenvocht vloeit stilletjes vanuit de twee laterale hersenkamers langs het foramen (poort) van Monro naar de 3e hersenkamer en verder langs een fijn bijna niet zichtbaar buisje (aqueductus van Silvius) naar de 4e hersenkamer. Daarin zijn in de omgeving van het achterhoofdsgat 3 poorten – een in het midden (foramen van Magendie) en twee aan de buitenzijde (foramina van Luschka) – langs waar het naar buiten treedt.

 

Nu gaat het circuleren langsheen alle structuren van het centrale zenuwstelsel, zodat men kan stellen dat hersenen en ruggenmerg drijven in het hersenvocht. Het brengt voedingstoffen aan en voert afvalstoffen af. Anderzijds bij de hersenen dempt het schokken en stoten en plotse bewegingen van het hoofd. Aan het ruggenmerg geeft het daarbij de mogelijkheid tot glijden in de wervelkolom, zodat deze kan draaien en buigen zonder dat er druk en rek optreedt op het ruggenmerg. Het totaal volume bedraagt ongeveer 0,150 liter.

Uiteindelijk wordt het weer opgenomen in de bloedstroom langs de knobbeltjes van Pacchioni die zich vooral boven de hersenen bevinden, maar ook overal rondom hersenen en ruggenmerg tot in de uittredeplaatsen van de zenuwen. Het hersenvocht wordt dus uit bloed geproduceerd door de plexus choroideus in de hersenkamers, circuleert overal rond ook in het centraal kanaal van het ruggenmerg en wordt geresorbeerd in het bloed door de knobbeltjes van Patchioni die overal verspreid liggen rondom het centrale zenuwstelsel.

 

 

 

GELEIDING van de INFORMATIE

in het RUGGENMERG

Gevoelsreceptoren zijn zenuwuiteinden. Er zijn veel verschillende gevoelsreceptoren, vb voor diepe druk, voor de beweging van haarfollikels, voor pijn, voor temperatuur (warmte en koude)... Sommige zijn heel oppervlakkig gelegen, andere dieper in de huid of in de organen.

Daarnaast zijn er twee soorten zenuwvezels: de dikke met myeline omhulde zenuwvezels en de dunne niet gemyeliniseerde zenuwvezels. Myeline is een vetachtige stof die een rol speelt bij de geleiding en die elektrisch isoleert. De gemyeliniseerde zenuwvezels bereiken geleidingssnelheden van om en bij de 100 m per sec. Dat is dicht bij de hoogste snelheid waarmee een zenuwvezel kan geleiden. De niet gemyeliniseerde zenuwvezels zijn tot 10 maal dunner doordat ze de myelinelaag missen. De geleidingssnelheden dalen tot 2 m per sec.

We beschouwen vooral twee klassen van de gevoelsreceptoren: deze voor de fijne tastzin en deze voor de pijn- en temperatuurgevoeligheid (nociceptoren en thermoceptoren). De receptoren voor de fijne tastzin zijn verbonden met dikke, snelle, gemyeliniseerde zenuwvezels. De pijn- en temperatuurgevoelige receptoren zijn slechts voor een deel verbonden met gemyeliniseerde, maar voor een groot deel met niet gemyeliniseerde zenuwvezels, waarin de geleidingssnelheden tot 50 maal trager zijn.

Daarnaast beschouwen we nog twee andere klassen gevoelsreceptoren: deze in de kapsels van de gewrichten en deze in de spieren, die voortdurend informatie geven over de stand van de gewrichten in de ruimte en over de lengte van de spieren.

De stimulus van een tastzin-receptor komt langs een gemyeliniseerde zenuwvezel in het ruggenmerg langs dezelfde kant waar de receptor ligt. Die zenuwvezel gaat langs diezelfde kant in de achterstrengen waarin ze dan opstijgt. Bij de overgang van het cervical ruggenmerg naar het verlengde merg kruist ze naar de tegenovergestelde kant om dan verder te stijgen naar de welbepaalde overeenstemmende plaats in de gevoelscortex. Eerst op het ogenblik van de aankomst aldaar, worden we ons bewust van het bestaan van die stimulus en we kunnen hem dan heel nauwkeurig lokaliseren. Op sommige lichaamsdelen is dat op een paar millimeter nauwkeurig.

De stimulus van een pijn- of temperatuurgevoelige receptor komt in het ruggenmerg aan de dezelfde kant van de receptor langs een niet gemyeliniseerde zenuwvezel die naar de andere kant kruist, en dat reeds ter hoogte van de wervel waar ze binnenkomt. Die kruising loopt vlak naast het centraal kanaal. Ze treedt dus in de spinothalamische baan aan de andere kant en stijgt daarin tot in de thalamus en verder tot in de gevoelscortex, waar ze dus ook aan de andere kant van de stimulus toekomt. We worden ons van de stimulus bewust, maar we kunnen hem niet zo exact lokaliseren.

Dus tastzin-stimuli kruisen pas op het hoogste deel van het cervical ruggenmerg, terwijl pijn- en temperatuurstimuli het ruggenmerg kruisen vlak naast het centraal kanaal ter hoogte van de wervel waar ze binnenkomen. De tastzin-stimuli stijgen op in de achterstrengen, terwijl de pijn- en temperatuurstimuli opstijgen in de spinothalamische baan.

 

SEGMENTAIRE INDELING van het LICHAAM

Het ruggenmerg bestaat uit segmenten, elk van hen overeenstemmend met een wervel. Uit elke wervel treden twee zenuwwortels die zich dan verder vertakken in een aantal zenuwvezels die allen gaan naar een welbepaald segment van het lichaam. Een myotoom of een dermatoom is een segment van het lichaam waarvan de spieren of de huid door een zelfde ruggenmergsegment geinnerveerd zijn.

In de romp zijn die segmenten gemakkelijk te onderscheiden. Je stelt je iemand voor zittend op de grond op knieën en handen met zijn duimen vooruit en je trekt een bijna verticaal snijvlak tussen elke wervel. Zo bekom je 5 cervicale segmenten, 12 thoracale segmenten, 5 lumbale segmenten en 5 sacrale segmenten, die een tamelijk nauwkeurig beeld van de werkelijke geinnerveerde segmenten geven. Zo is de gevoeligheid rond de anus gelegen in het onderste deel van het sacrale ruggenmerg, de gevoeligheid van het bovenste deel van het achterhoofd in de 2e cervicale wortel.

In de handen en de voeten hebben die segmenten wel een ingewikkelder vorm.

Ook in het hoofd is het heel wat ingewikkelder. De telling begint vanaf de 2e cervicale wortel en de gevoeligheid van het gelaat wordt waargenomen door de Vde hoofdzenuw (trigeminus) die 3 takken heeft: een ophtalmische (oog), een maxillaire (bovenkaak) en een mandibulaire tak (onderkaak). Bij een zona in het gelaat die de trigeminus treft, kan men bij elke patiënt zien welke van de 3 takken aangetast is. Ook bij pijn in het aangezicht (bij trigeminus neuralgia) kan vaak de aangetaste tak van de trigeminus aangewezen worden.

Elke zenuwwortel, wanneer hij uit het wervelsegment treedt, vertakt zich en zo krijgt men een ingewikkeld netwerk, maar dat blijft binnen een welbepaald lichaamssegment.

We onthouden dat het lichaam in segmenten ingedeeld is, dat de informatie in het ruggenmerg langs stijgende en dalende banen gaat die een welbepaalde vaste plaats innemen op de doorsnede van het ruggenmerg, dat het ruggenmerg evenals de hersenen in een linker en een rechter helft gesplitst zijn, dat alle informatie gekruist wordt, dat een deel van de informatie in het ruggenmerg opstijgt langs banen aan dezelfde kant, een ander deel langs banen aan de tegengestelde kant.

Het eenvoudigste voorbeeld is een volledige dwarslaesie (doorsnijding) van het ruggenmerg bij fractuur van de ruggenwervel: dat geeft dus verlamming, verlies aan fijne tastzin en verlies aan pijn- en temperatuurgevoeligheid onder het niveau van de laesie. Waarnemingen kunnen uitwijzen aan welk wervelsegment men de laesie kan vinden. Wanneer slechts een kant van het ruggenmerg is doorgesneden dan zijn er storingen onder dat niveau: verlamming aan deze kant omdat de piramidale baan doorgesneden is aan deze kant, verlies aan fijne tastzin aan deze kant omdat de achterstreng doorgesneden is aan deze kant en verlies aan pijn- en temperatuurgevoeligheid aan de tegengestelde kant omdat de spinothalamische baan doorgesneden is aan deze kant. Waarnemingen kunnen hier dus uitwijzen welke kant van het ruggenmerg aan welke wervel doorgesneden is. Bij elke nog meer beperkte laesie kan men uit de waarnemingen afleiden op welk niveau men de laesie kan vinden, en ook welke banen onderbroken of gestoord zijn.

 

SYRINGOMYELIA

EERSTE SYMPTOMEN – OORZAAK – VERLOOP

Syrinx betekent holte, myelum is merg en syringomyelia is holte in het merg.

Syringomyelia is een plaatselijke verbreding in het centraal kanaal van het ruggenmerg of een holte in het merg zelf. De holte die ontstaat bij een misgroei van het achterhoofd (Chiari 1 malformation) is gelegen in het centraal kanaal van het ruggenmerg. De holte die ontstaat na een bloeding in het ruggenmerg door een ongeval of door een infarct is vaak gelegen buiten het centraal kanaal, in de nabijheid daarvan.

Bij een plaatselijke verbreding in het centraal kanaal worden de pijn- en temperatuurgevoelige zenuwen die kruisen juist voor het centraal kanaal op hun weg naar de tegengestelde kant van de spinothalamische baan, gehinderd en beschadigd, zodat alle pijn- en temperatuurgevoeligheid dan vervaagt in het lichaamssegment op het niveau van de syrinx. Bij Arnold Chiari Malformation ligt de syrinx in het cervicaal ruggenmerg. De eerste symptomen van deze syringomyelia patiënten zijn daardoor vaak vermindering of wegvallen van pijn- en temperatuurgevoeligheid in de handen.

De geschiedenis verhaalt dat een soldaat die, zonder het zelf te voelen, zijn hand liet verbranden, de eerste gediagnosticeerde syringomyelia patiënt was.

De meest voorkomende oorzaak van syringomyelia is Chiari 1 malformation. Dat bestaat uit afwijkingen van de achterste schedelgroeven (fossa posterior) en vooral uit afwijkingen van het aanhangsel van de kleine hersenen (cerebellaire tonsillen). Deze horen te liggen juist boven het achterhoofdsgat achter het verlengde merg. De afwijking in het achterhoofd drukt ze door het achterhoofdsgat waar ze het verlengde merg samenpersen.

Na een trauma met bloeding in het ruggenmerg, wat zich meestal voordoet buiten het centraal kanaal, ontstaat na oplossen en opruimen van de bloedklonter, soms een kleine holte die daarna verder vergroot. Bij 90 % van die patiënten is pijn het eerste symptoom en daarna zwakte zodra de holte zich uitbreidt.

In zeer zeldzame gevallen is het erfelijk: meerdere familieleden hebben het ook. In een iets groter aantal gevallen is het een aangeboren ontwikkelingsstoornis.

Statistieken vermelden als oorzaak: Chiari 1 51% , trauma 11% , ruggenmerg gezwellen 11% , in associatie met waterhoofd (hydrocephalie) 10% , aangeboren ontwikkelingsstoornissen 4% , erfelijk 2% , andere 11% .

Ze vermelden ook dat een ongeval met paraplegie (twee kanten verlamd) en quadriplegie (4 ledematen verlamd) syringomyelia veroorzaakt in 1% tot 3% van de gevallen, dat een ruggenmerg gezwel bij 25% tot 50% van de patiënten vergezeld gaat van een syrinx en dat % van de hydrocephaluspatiënten ook een syrinx heeft.

Syringomyelia kan ook voorkomen bij ruggenmerg gezwellen, na ontstekingen, na tuberculose van het zenuwstelsel, na syfilis, door het verschuiven van een tussenwervelschijf die tegen het ruggenmerg gaat drukken, na een infarct, bij tethered cord ook genoemd filium terminale syndroom (bindweefsel uiteinde van het ruggenmerg),... Dat laatste is een aandoening waarbij het ruggenmerg langs onder vergroeid is en vastligt zodat de cauda equina met de zenuwwortels naar de benen onder tractie staat. Naast veel andere verschijnselen kan dat in zeldzame gevallen ook een syrinx geven.

Chiari 1 komt meestal tot uiting bij jong volwassenen, uitzonderlijk bij kinderen. Gezien de verschillende oorzaken elk met zijn eigen ontstaansmechanisme kan syringomyelia op alle leeftijden voorkomen. Het jongste kind waarin het beschreven werd, was 2 jaar en de oudste persoon was 80 jaar. Maar grosso modo kan men stellen dat qua aanvang de ziekte vooral jongvolwassenen en mensen van middelbare leeftijd treft, met een licht overwicht voor mannen.

We noteren ook dat meerdere mensen Chiari 1 hebben en dat slechts enkelen daarvan een syrinx hebben.

Bij de ingreep ziet de chirurg hier dat er een zwelling is van het cervicaal ruggenmerg (in de halsstreek), een zwelling die zo wie zo al bestaat maar die abnormaal groot is, en dat zelfs het verlengde merg naar beneden geperst wordt.

Syringomyelia bij Chiari I verloopt progressief, traag weliswaar, naarmate de holte zich uitbreidt en zo de voorhoorn en de piramidale baan beschadigt, wat tot vermindering van kracht leidt.

Veel in het ontstaansmechanisme en het verloop dient nog opgehelderd te worden. Er zijn ook mensen met een syrinx die geen of nog geen syringomyelia-verschijnselen hebben. Intrigerend en moeilijk te verklaren is ook dat na een ongeval de veranderingen in het ruggenmerg, die zullen leiden tot het ontstaan van de holte en de vorming van de syrinx, kunnen optreden 2 maanden en zelfs 23 jaar na het trauma. Ikzelf heb een patiënt die na een ongeval een 10tal jaar geleden nog altijd evolutief is en waar de holte steeds meer problemen geeft. Een tweede patiënt die 30 jaar geleden bestraald werd voor een gezwel in het ruggenmerg, heeft nu nog altijd evolutieve symptomen. De evolutie is altijd onzeker: het kan zeer vroeg beginnen en daarna stabiel blijven, lange tijd of definitief, maar het kan ook zeer lange tijd na het trauma de eerste symptomen vertonen.

 

DIAGNOSE – SYMPTOMEN

Het eigenlijk onderzoek wordt voorafgegaan door een ondervraging over de eerste symptomen, de omstandigheden waarin deze opgetreden zijn, de evolutie van de symptomen,...

Het neurologisch onderzoek moet leren waar men de syrinx kan vinden en welke zenuwbanen aangetast zijn.

Het begint meestal met een evaluatie van de gang. Mensen die een wat brede gangbasis hebben (die de neiging hebben de voeten verder uit mekaar te zetten) geven een indruk van letsels in de achterstrengen. Ze zijn niet zo zeker van de positie van hun ledematen. Als de patiënt niet op zijn hielen of zijn tenen kan lopen, is de kracht verminderd. Dat geeft reeds een globaal beeld van de kant van het letsel.

Dan is er een vergelijkende inspectie van de spiermassa´s. Het kan bijvoorbeeld dat de spieren aan de schouder en boven de schouder (de supra scapulaire) aan de rechterkant minder volumineus zijn dan deze aan de linkerkant: ze kregen minder impulsen langs die kant, zodat ze minder ontwikkeld zijn.

Het is ook heel belangrijk van de spiervolumes in de handen te bekijken. Spieratrofie kan optreden in de duimmuis, maar ook in de pinkmuis en ook in de spieren tussen de verschillende vingers. Dat kan zelfs leiden tot verstijving van de vingers. Volumevermindering en atrofie wijzen op vermindering of wegvallen van de zenuwimpulsen en bij syringomyelia dus op letsels aan de piramidale banen.

Bij oudere mensen treedt er vanzelf een vermindering van spiervolume op en een zekere atrofie, zodat dit niet abnormaal hoeft te zijn bij iemand van 75 jaar.

Terzelfder tijde zal men ook letten op eventuele fasciculaties (herhaalde zichtbare rillingen van kleine bundels van de spieren): dat wijst op spontane activiteit van een ongelukkig groepje neuronen van de voorste hoornen die dan regelmatig kleine stimuli uitzenden. Iedereen kan dat wel eens hebben op de kuitspieren, maar op andere plaatsen is dat wel abnormaal. Dat wijst erop dat de syrinx doordringt tot in de voorste hoorn van het ruggenmergsegment waarin de motoneuronen liggen van het lichaamssegment waar men de fasciculaties vindt: die fasciculaties verraden dan ook meestal de plaats in het ruggenmerg waar de syrinx het meest verbreed is. Die fasciculaties kunnen ook voorkomen op de tong. Dat wijst op syringobulbie: dat is een syrinx die zich uitgebreid heeft tot in het verlengde merg en de pons, waar ook de kern ligt van de zenuw die de tong bedient.

Het onderzoek over de motoriek en de toestand van de neerdalende piramidale baan gaat verder met het in kaart brengen van de kracht van de verschillende spieren. Bij een neurologisch onderzoek van de spierkracht gebruikt men de MRC-schaal van Medical Research Consil. Die gaat van 0 tot 5: 0 = er is absoluut geen contractie en 5 = de kracht is normaal; 1 = de contractie is zichtbaar maar leidt tot niets 2 = een beweging kan men uitvoeren als de zwaartekracht opgeheven is, bijvoorbeeld men kan horizontaal met zijn arm bewegen 3 = men kan wel de zwaartekracht overwinnen 4 = men kan weerstand uitoefenen, soms gesplitst in 4 min als men een beetje weerstand kan uitoefenen, 4 plus als men veel weerstand kan uitoefenen, (4 plus = bijna normaal). Vanaf 4 is het een beetje moeilijk omdat men nooit weet wat de normale kracht is bij iemand met die lichaamsbouw en leeftijd.

Er zijn meer dan 200 spiergroepen en men zal ze niet alle onderzoeken, alleen diegene die kunnen aanwijzen onder welk segment van het ruggenmerg de syrinx ligt en wat de ernst is van de beschadiging in de piramidale baan.

Spiergroepen die men kan onderzoeken, zijn bijvoorbeeld de flexoren die de voet gaan buigen en deze die de voet gaan strekken, de bovenbeenspier die het been gaat strekken en de kuitspier die het been gaat buigen en de hamstrengen, de flexoren van het been.

In de handen onderzoekt men de tussenhand spieren (interossei) die maken dat men zijn vingers kan spreiden, de opponens pollexis (duim) die maakt dat men de duim tegen de wijsvinger kan drukken, de extensoren van de pols en de flexoren en extensoren van de arm, alle geinnerveerd vanuit een bepaald niveau van het ruggenmerg. Men weet bijvoorbeeld dat de biceps, de spier die "forsballen" kan maken, geinnerveerd is vanuit het 5e cervical segment. Met de kaart van de krachten in de spieren kan men dus de letsels in het ruggenmerg in kaart brengen. Die werkwijze is goed op punt gesteld omdat ze niet alleen bij syringomyelia gebruikt wordt maar ook na elk ongeval waaruit moeilijkheden met de beweging volgen. Dat is ook zo voor de gevoelsproeven.

De peesreflexen worden uitgelokt door de pees te verlengen met er op te kloppen met een hamer of met de hand. Overal waar er zich een pees bevindt (biceps, triceps, radialis, tot zelfs pubes en kin) kan een peesreflex worden uitgelokt. Men weet welke peesreflex met welke spier en welk segment in het ruggenmerg overeenstemt. Op die manier kan men opnieuw het letsel in het ruggenmerg in kaart brengen. De bicepsreflex verwijst bijvoorbeeld weer naar het 5e cervical segment.

Een reflex die frequent wordt getest, is de buikhuid reflex, die onderzocht wordt met een scherp voorwerp bijvoorbeeld een tongspatel in twee gebroken. Men strijkt van buiten naar binnen over de buik en men krijgt een spontane contractie van de buikspieren, die afwezig blijft als er een storing is in de piramidale baan. Dat reflexcentrum ligt in de hersenen en de stimulus is dus gestoord langs de piramidale baan.

Tenslotte test men de voetzool reflex (reflexcentrum ook in de hersenen) met een gebroken spatel of een ander voorwerp. Strijkt men hiermee langs de buitenkant van de voetzool van onder naar boven dan krijgt men normaal een contractie, buiging van de tenen. Bij een stoornis in de piramidale baan krijgt men echter een grote teen die naar boven gaat: teken van Babinski. Dat is een teken dat kinderen tot 6 maanden normaal hebben maar dat verdwenen is bij volwassenen tenzij er een storing is in de piramidale baan.

De gevoeligheid wordt op een globale manier getest door iets in de hand te nemen en het te beschrijven of te identificeren, door bijvoorbeeld cijfers in de hand of zelfs op de vingertoppen te tekenen.

De fijne tastzin wordt gemeten met de tweepunt discriminatie, dat is een proef waarin men de afstand meet tussen de twee dichtst gelegen punten die men als afzonderlijk kan herkennen. Het hoogste lichaamssegment waarop men storing vindt, geeft het niveau waarop men de aantasting van de achterstrengen kan vinden. Dat geldt ook voor de oppervlakkige gevoeligheid, die meestal wordt gemeten met een watje of door lichte aanraking van de huid, en ook voor de vibratiegevoeligheid die met een stemvork wordt gemeten.

De scherpbot discriminatie geeft aanwijzingen over de pijngevoeligheid en dus over de toestand langs de spinothalamische baan: wordt iets scherp niet als pijnlijk ervaren of geeft het een ander gevoel in alle lichaamssegmenten langs een kant van het lichaam tot op een bepaald niveau, dan is de spinothalamische baan doorgesneden aan het bovenste gestoord niveau. Is die gewaarwording er alleen op een bepaald niveau dan drukt de syrinx tegen de kruising op dat niveau. Dat geldt ook voor de warmteperceptie die zeker gedaan wordt als men vermoedt dat het om syringomyelia zou kunnen gaan. Men neemt hiervoor buisjes (zoals deze voor bloedstaaltjes), vult ze met koud water en ijs of legt ze in de diepvries enerzijds en vult ze met warm water anderzijds en laat koud en warm onderscheiden. Dat is het meest subjectieve deel van het onderzoek naar de gevoeligheid en dat maakt het moeilijk: het is voor niemand gemakkelijk om met gevoel een ijsblokje te onderscheiden van iets dat warm is.

Waarnemingen over de stand van de gewrichten in de ruimte gaan langs de achterstrengen en onnauwkeurigheden hierin geven inlichtingen over de toestand in de achterstrengen.

Bij syringomyelia-patiënten vertonen de coördinatie-proeven minder afwijkingen: de vingerneus proef en de knie- en hakproef. Men krijgt hierbij in de hersenen geen nauwkeurige inlichtingen langs de achterstrengen over de stand van de knie in de ruimte en men moet er naar kijken anders mist men zijn doel.

Verhoging van de tonus en spasticiteit van bepaalde spieren, kan wijzen op een storing in de piramidale baan. De reflex mechanismen hebben een remmende invloed op de stimuli die langs de piramidale baan naar de spieren gaan: zodra de positie van het gewricht en de lengte van de spier met elkaar overeenstemmen, wordt er geremd. Bij storing in de piramidale baan kan die remming geheel of gedeeltelijk teloor gaan, zodat de stimulus intens blijft.

Een verdere noodzakelijk onderzoek is dat van het beendergestel van de wervelkolom, niet alleen rechtstaande in rusttoestand maar ook in verschillende andere houdingen. Dat toont het bestaan van eventuele scolioses.

De MRI (ook NMR of magnetische resonantie) is een onderzoek dat een hele doorbraak betekend heeft in de diagnose van syringomyelia en in het volgen van het verloop ervan. Dat geeft een beeld van een willekeurige doorsnede, hier van hersenen en ruggenmerg. Men kan ook speciale technieken gebruiken zoals cine-MRI die een analyse kan tonen van de doorstroming van het hersenvocht.

Een enkel beeld volstaat meestal niet. Dwarsdoorsnede beelden op verschillende niveau´s worden ook altijd genomen om te zien welke zenuwbundels of welk deel van het merg aangedaan is.

Bij Chiari 1 ziet men op de MRI beelden heel duidelijk hoe de cerebellaire tonsillen door het achterhoofdsgat gedrukt worden enerzijds, en anderzijds hoe lang de syrinx is en wat de vorm en doormeter ervan is. De beelden tonen heel duidelijk alle details van de aandoening en leren dat die niet altijd met elkaar overeenstemmen: een diepe afdaling van de cerebellaire tonsillen kan soms samen gaan met een kleinere syrinx en omgekeerd. Ze leren ook dat als een mens een syrinx heeft, hij daarom nog niet noodzakelijk symptomen van syringomyelia vertoont: ik had een patiënt met een syrinx die alleen maar pijn in de nek had en vooralsnog geen enkel ander symptoom had. Ook voor de afmetingen van de syrinx geldt dat er niet altijd een goede correlatie is tussen wat men op de beelden ziet en wat de patiënt ondervindt. Ook voor wetenschappelijk onderzoek zijn dergelijke nauwkeurige vaststellingen heel belangrijk en geen andere techniek heeft die nauwkeurigheid.

Bij syringomyelia na een trauma (dan is de achterste schedelgroeve normaal en is er dus geen

afdaling van de cerebellaire tonsillen) ziet men de syrinx meestal naast het centraal kanaal en ziet men ook, wat hier dikwijls voorkomt, of en in hoeverre de wervels met elkaar gefusioneerd zijn. Ik heb ook een patiënt met twee syringes, parallel naast elkaar wat men dubbelloops syringomyelia noemt en wat nog wel eens voorkomt. Er kunnen er nog meer zijn, alles hangt hier af van de vorm van de oorspronkelijke kneuzing.

Als syringomyelia ontstaat bij een gezwel in het ruggenmerg tonen de beelden niet alleen de syringes, maar ook het gezwel zelf. Is dat klein dan spuit men een contrast vloeistof in zodat het zich duidelijker aftekent. Hier kan de syrinx liggen niet alleen onder maar gelijktijdig ook boven het gezwel. Bijkomende diepere en meer oppervlakkige beelden moeten telkens uitwijzen of het om twee afzonderlijk syringes gaat of als ze misschien met elkaar in verbinding staan.

Ook een uitpuilende tussenwervelschijf kan heel nauwkeurig in beeld worden gebracht en hier stelt men vast dat ook een niet zo ernstige uitpuiling een syringomyelia kan veroorzaken.

Tenslotte zijn er twee onderzoeken waarbij men in de zenuwvezels een elektrische stroom opwekt om te controleren in hoeverre hun geleidbaarheid aangetast of onderbroken is. Daarmee kan men de syrinx lokaliseren en de functionele weerslag ervan nagaan.

Bij de Centrale Motoren Conductie induceert men een kleine pulsstroom in de cortex van de hersenhelft aan de andere kant van de spier en men meet hoelang (hoeveel milliseconden) het duurt vooraleer de impuls in de spier terechtkomt. Daarna verwekt men in de zenuw op dezelfde manier een zelfde impuls in de nek, in de schouder, ter hoogte van de elleboog en zo steeds dichter bij de spier en men registreert telkens met de oscilloscoop de tijdsduur nodig om tot in de spier te komen. Deze wordt uiteraard korter naarmate men de spier nadert. De snelheid waarmee de impuls door de zenuw stroomt heeft normaalwaarden en is dus een maat voor de conditie van de zenuw en een curve van de snelheden geeft zo de plaats en de ernst van de eventuele storingen aan.

Dat kan men ook in de tweede proef met Geëvoceerde Potentialen. Hierbij geeft men een klein impuls perifeer bijvoorbeeld in de handen of in de voeten en men registreert op het hoofd de tijdsduur vooraleer de impuls in de hersenen aankomt. Hier gaat de elektrische stroom dus in de andere richting.

 

BEHANDELING

De enige behandeling die beoogt aan de oorzaak te verhelpen, is tot nu toe de heelkundige behandeling. In de loop van de afgelopen 100 jaar zijn er verschillende technieken toegepast. Van deze in den beginne ontwikkelde technieken wordt de myelotomie in uitzonderlijke omstandigheden nog altijd toegepast. Hierbij wordt een kleine doorgang aangebracht in het ruggenmerg om de syrinx te verbinden met de sub-arachnoidale ruimte, die de ruimte is rondom ruggenmerg en hersenen waar doorheen het hersenvocht stroomt. Op zichzelf is dat niet voldoende om de verdere evolutie van de symptomen af te remmen.

Voor Chiari 1 is er in de laatste 50 jaar een behandeling ontwikkeld waarbij men de ruimte vergroot van de achterste schedelgroeven ter hoogte van het verlengde merg, de zogenaamde decompressie van de achterste schedelgroeven (fossa posterior decompression). In het begin maakte men daarenboven het centraal kanaal van het ruggenmerg dicht door er langs boven een soort plug in te steken. Er zijn verschillende theorieën over de stroming van het hersenvocht. Volgens een hydrodynamische theorie zou de stroming van het hersenvocht bij Chiari 1 patiënten geremd zijn in de achterste schedelgroeven bij het vol geperste achterhoofdsgat: de druk in het hersenvocht wordt opgewekt door de hartslag en door de drukveranderingen in verband met de ademhaling. Er zou langs het centraal kanaal voortdurend een abnormaal hoge pulsdruk op de syrinx worden uitgeoefend en dat zou de syrinx steeds vergroten. Het plaatsen van een stop op dat centraal kanaal leek dus een voor de hand liggend middel, maar de werkelijkheid bewees dat zo´n plug niet het minste gunstig effect had op het verloop van de syringomyelia.

Een tweede techniek werd daarbij ontwikkeld. Wat een doorgang was in de myelotomie, wordt nu een shunt die gaat van de syrinx naar de sub-arachnoidale ruimte of naar de buikholte of het longvlies (pleura) of de longholte.

Bij een aantal Chiari 1 patiënten heeft men met deze technieken een zeer gunstig resultaat bereikt: dat betekent dan dat men elke progressie van de symptomen heeft kunnen stilleggen.

Na een trauma of na ontstekingen in het ruggenmerg is er vaak niet een enkele syrinx maar een soort snoer van syringes die niet noodzakelijk met elkaar in verbinding staan, zodat het moeilijk is al die holtes ter zelfde tijde te draineren. Dan plaatst men een shunt die verschillende openingen heeft en die zo al die syringes met elkaar in verbinding stelt.

Wanneer er veel lidteken weefsel gevormd is met vergroeiingen aan het ruggenmergvlies probeert men deze tijdens de operatie los te maken: men weet dat een shunt van de syringes naar de sub-arachnoidale ruimte in het ruggenmergvlies in dat geval minder kans op succes heeft en het is dan dat men ze leidt naar de buikholte,...

Bij patiënten met een gezwel moet ook dat gezwel behandeld worden. Meestal ziet men een syrinx onder het gezwel en een erboven. Hier zijn de beelden van meerdere doorsneden nodig om te zien of het gaat om een enkele syrinx die zich uitgebreid heeft tot boven het gezwel of om twee afzonderlijke syringes. Als de operatie hier een succes is dan wordt de syrinx kleiner. Dat wil nog niet zeggen dat er verbetering van de symptomen optreedt. Een stabilisatie van de toestand is ook hier het beste dat men kan verwachten. Een vermindering van de syrinx waarborgt wel dat er ook in de verre toekomst hoogst waarschijnlijk geen verdere evolutie van de syringomyelia zal zijn.

De afloop van de operatie is niet altijd gunstig. Het gebeurt ook dat iemand in het hospitaal binnen komt met bijvoorbeeld lichte loopproblemen en dat hij er weer buiten gereden wordt in een rolstoel. Ook in die gevallen is er daarna meestal geen verdere progressie van de symptomen meer. De operatie heeft dan wel de stabilisatie van de toestand bewerkt, maar dan wel op een niveau dat lager ligt dan dat van voor de operatie. De onzekerheid bij wie en wanneer dat fenomeen zal optreden, maakt het heel moeilijk om het moment van de operatie te kiezen. Als er geen symptomen zijn, opereert men niet en als de doormeter van de syrinx kleiner is dan 1 cm, plaatst men geen shunt.

Een van de meest dramatische gevallen die ikzelf heb meegemaakt, was dat van een jonge man van 18 jaar met een ruggenmerg gezwel en een grote syrinx eronder en erboven, die weliswaar lichte loopmoeilijkheden had op het ogenblik van de opname en die volledig parapleeg geworden is heel kort na de operatie. Men kon wel vermoeden dat hij dat vroeg of laat toch zou worden, maar het was wel bijzonder dramatisch van dat bij zo´n jonge mens op zo´n korte tijd te zien gebeuren.

In het ziekenhuis volgt een van mijn collega´s een andere patiënt met een gezwel, waarvan we kunnen vermoeden wat de aard is, en met een grote syrinx onder en boven het gezwel. De patiënt is volledig klachtenvrij op gebied van syringomyelia en wordt al jaren gevolgd omwille van de mogelijke complicaties die er kunnen komen, en tot nu toe werd besloten van niet in te grijpen.

Ik besluit met U te laten opmerken dat er medicamenten bestaan die de symptomen van patiënten met verzwakking van de spieren in de handen en voeten kunnen verbeteren. Uw dokter kan U hierover inlichten.

VRAGEN en ANTWOORDEN

 

Als syringomyelia niet behandeld wordt wat is dan de prognose van de ziekte?

Over het natuurlijk verloop van een syringomyelia is heel weinig gepubliceerd. In de groepjes van 30 tot 60 patiënten waarover gepubliceerd werd, zijn sommigen behandeld anderen niet. Van diegenen die niet behandeld zijn, blijven sommigen langen tijd stabiel anderen gaan achteruit. Van tijd tot tijd wordt zelfs gemeld dat een patiënt spontaan genezen is van een bepaald symptoom. Er is veel variatie en er zijn geen of nog geen gemeten aanwijzers die de evolutie voorspellen. De medische wetenschap doet nu wel onderzoek naar dergelijke criteria.

Persoonlijk denk ik dat men moet nagaan in hoeverre de aandoening geëvolueerd is, hoe snel ze evolueert, of de holte groter wordt en dan een beslissing nemen voor de behandeling. Men zal daarbij steeds voor ogen houden dat er patiënten zijn die zich nooit hebben laten opereren en die het relatief goed doen.

Is syringomyelia een dodelijke ziekte?

Nee, men sterft niet van syringomyelia. Maar de gevolgen van syringomyelia kunnen complicaties meebrengen die wel fataal kunnen worden. Als men parapleeg wordt tengevolge van syringomyelia dan kan die paraplegie bijvoorbeeld blaasinfecties of andere infecties zeer ernstig compliceren. Dergelijke complicaties telkens laten behandelen door een op dat gebied gespecialiseerd arts is hier wel nodig.

Ik heb gelezen dat de verlamming van het strottenhoofd (larynx) het einde is van de syringomyelia-patiënt?

De syrinx ligt lager bij syringomyelia en daar kan zoiets niet.

Bij de zeldzame patiënten met een syringobulbie, bij wie de holte zich uitbreidt tot in de hersenstam, is er aantasting van het strottenhoofd met de slik- en kauwspieren. Er zijn andere ziekten waar verlamming van het strottenhoofd veel voorkomt. Die patiënten voeden zich langs een plastiek darmpje door de keel. Dat werkt heel effectief en is goed op punt gesteld.

Breidt de holte zich nog verder uit in de hersenstam dan kunnen ook de zenuwkernen die verantwoordelijk zijn voor het reguleren van de bloeddruk en de ademhaling aangetast zijn. Hier moet men rekenen op de operatie, die de symptomen kan stabiliseren. De lokalisatie bij syringobulbie geeft meer kans op problemen met de ademhaling, de bloeddruk,... maar het aantal patiënten waarbij het zover gaat, is zeer gering.

Uit datzelfde artikel begreep ik dat syringomyelia een cyclus is die eindigt op het sluiten van het strottenhoofd?

Dat is zeker niet zo. Zoiets als een neerdalende evolutie, die bij alle patiënten leidt naar een zelfde welbepaald eindpunt, bestaat niet bij syringomyelia. Ook dat is verschillend van patiënt tot patiënt, zelfs bij een spontaan verloop. Er zijn ook gevallen gepubliceerd van spontane genezing, ook in erge gevallen.

De operatie stabiliseert daarbij de ziekte in de meeste gevallen, alhoewel zoals ik zei nog al eens op een niveau dat lager ligt dan dat van voor de operatie.

Kan men het verloop van de ziekte beïnvloeden met vitamine B12? Ik neem wat meer vitamines B1, B2, B6 en B12?

Vitamines zoals vit B, vit C, vit E worden vaak gegeven bij aandoeningen van het zenuwstelsel. De enige manier om te bewijzen dat vit B het verloop van syringomyelia verbetert, is de vit B aan de helft van een groep syringomyelia patiënten geven terwijl men aan de andere helft een placebo geeft en zien of de eerste helft er beter uitkomt (evidence based medicine). Dat is nooit gedaan.

Ik kan U wel dit zeggen. Vit B 12 is een essentieel vitamine van de zenuwen. Vit B 6 in zeer hoge dosissen kan een zenuwontsteking verwekken. Verder kunnen vitaminen matig en voorzichtig genomen geen schade berokkenen.

Mijn syringomyelia is de ene dag erger, de andere dag beter. Als ik op een slechte dag met de wagen rij op een hobbelige weg, heb ik de indruk dat de trillingen van de wagen een goed effect hebben op mij syringomyelia. Kan dat? Een ander patiënt vertelt me dat hij daar juist last van heeft.

Dat hangt af van de ligging en de vorm van de syrinx. Dat is individueel en dat moet ieder voor zichzelf ondervinden, denk ik.

Als ik de ganse dag niet gegeten heb, omdat ik het te druk had en gewoon geen tijd had om te eten, dan is mijn motoriek veel beter dan als ik een volle maag heb. En dat scheelt een heel pak.

Het is bekend dat vasten het cortisonegehalte in het bloed doet stijgen. Dat doet bepaalde endorfinen verschijnen die opwekkend (excitatief) zijn en een opgewekt gevoel geven. Waarschijnlijk verklaart dat maar een deel van de verbetering van Uw motoriek.

Was er ook syringobulbie dan zou men het moeten zoeken in de werking van de Xe hoofdzenuw (nervus vagus) die ook de maag en ingewanden innerveert.

Ook als neuroloog krijg ik niet elke dag de kans om zo´n aanmerking te horen en ik geef toe dat ik hiervan leer.

Wat kan een glucose tekort in het ruggenmergvocht betekenen voor een syringomyelia-patiënt?

Het glucosegehalte in hersen- en ruggenmergvocht is altijd 60 tot 70% van dat in het bloed. Het evenwicht tussen het gehalte in het bloed en dat in het hersenvocht stelt zich vrij snel in. Daaruit volgt dat mensen met diabetes, als het glucosegehalte in het bloed daalt, daarvan vrij snel symptomen krijgen als hartkloppingen, zweten, hongergevoel, geeuwen,... wat kan gaan tot een coma en epileptische aanvallen. Voor wat betreft de invloed op syringomyelia kan ik alleen zeggen dat glucose tekort de werking van het zenuwstelsel op zijn geheel remt wijl seringomyelia plaatselijke verschijnselen geeft.

Kan een epileptische aanval de oorzaak zijn van een verergering van de problemen bij een syringomyelia-patiënt?

Een epileptische aanval, zeker als ze langdurig is, kan in sommige gevallen een blijvende schade achterlaten in de hersenen, wat dan weer aanleiding geeft tot nog ergere epileptische aanvallen met coma, en tot geheugenstoornissen, ... Maar er zijn veel epileptische aanvallen die dat niet doen. Er zijn bepaalde gebieden in de hersenen die gevoelig zijn voor het zuurstof tekort dat meestal gepaard gaat aan epileptische aanvallen en het zijn vooral die gebieden die dan in het gedrang komen: kleine hersenen, delen die te maken hebben met het geheugen,...

Maar het ruggenmerg is relatief resistent tegen zuurstof tekort en hoort daar niet bij.

Wat is laminectomie?

Met lamina bedoelt men hier het afgeplatte gedeelte van de wervelboog. Ectomie betekent het uitsnijden. Laminectomie is dus het wegnemen van delen van de wervelbogen.

Laminectomie heeft dezelfde bedoeling en volgt hetzelfde princiep als de decompressie van de achterste schedelgroeven, namelijk meer plaats te maken voor de tonsillen van de kleine hersenen.

De wervel bestaat uit een wervellichaam en de wervelboog met een doornuitsteeksel achteraan. Men kan een stuk van de wervelboog wegnemen, maar soms is het nodig de ganse wervelboog weg te nemen.

Wat is een hemangioblastoma?

Hem- is van het bloed, angio is een vaat, hemangio zijn bloedvaten, blastoma is een actief gezwel. Met hemangioblastoma bedoelt men hier een langzaam groeiend, goedaardig, bloedvatenrijk gezwel uitgaand van het spinnenwebvlies, dat het middelste is van de drie vliezen rond hersenen en ruggenmerg. Het bestaat uit een netwerk van veel kleine bloedvaten, dat op een gegeven ogenblik spontaan kan gaan bloeden. Het is een gezwel dat meestal in het ruggenmerg voorkomt en dat een syringomyelia verwekt.

Wat is het verschil tussen NMR en Cine-NMR?

Cine-NMR is NMR van een bewegend orgaan of een stromende vloeistof. De magnetische reflex van een bewegend deeltje heeft andere karakteristieken dan dit van een vast deeltje. Daardoor kan men, zonder contrast vloeistof in te spuiten, een beweging binnenin het lichaam visualiseren: dat is dus een absoluut "niet invasieve" werkwijze. Het geeft ook de mogelijkheid een beeld te maken met een heel scherp contrast tussen de bewegende organen en de vaste delen: het wordt dan ook veel gebruikt om bloedvaten in beeld te brengen.

Het hersenvocht beweegt, heel langzaam weliswaar. De membranen waarbinnen het hersenvocht stroomt, kunnen hiermee heel duidelijk in beeld gebracht worden. Maar hier wordt cine-NMR vooral gebruikt om de stroming zelf van het hersenvocht te meten, door het aqueduct van Silvius, door de verschillende poorten en bij Syringomyelia voor de stroming van het hersenvocht langs de achterste schedelgroeven, het achterhoofdsgat,...

Hoeveel ziekenhuizen hebben een cine-NMR?

Ik denk dat de meeste ziekenhuizen die een recent type NMR als de 1,5 Tesla aangeschaft hebben, cine-NMR testen kunnen doen. Dat zullen er meerdere tientallen zijn.

Wat is het nut van cine-NMR voor syringomyelia?

Bij Chiari 1 malformatie zoekt men een meetbare aanwijzer die de snelheid voorspelt waarmee de syrinx zal vergroten. De curven van de doorstroming van het hersenvocht op de verschillende punten, samen met een pak ervaring, geven dat.

Het vooruitzicht op een snelle vergroting van de syrinx is een indicatie voor de operatie.

Hoe staat U tegenover osteopathie als onderdeel van de behandeling?

Ik heb geen ervaring met manipulatie van de gewrichten als geneeswijze. Er vallen wel een paar dingen te zeggen over de rol van kinesitherapie in het algemeen bij syringomyelia.

Het komt er op aan de soepelheid van de gewrichten en de kracht van de spieren te behouden in de aangedane segmenten van het lichaam, ook door het gebruik van kinesitherapie.

Maar het manipuleren van de ruggenwervels op de plaats van de syrinx, bijvoorbeeld in de nek, is een gevaarlijke zaak, die ik afraad. Het ruggenmerg is op die plaats verbreed en is zeer fragiel geworden. Daarenboven kunnen er bij oudere personen heel wat botuitsteeksels zijn, die zelfs gaan tot in de nabijheid van het ruggenmerg. Er zijn een paar gevallen gepubliceerd van verlamming na manipulatie van de halswervels bij oudere personen. Ook de behandeling van artrose in de hals bij een syringomyelia-patiënt gebeurt dus niet met kinesitherapie.

Bij kinesitherapie op de gewrichten in de ledematen waarin de pijngevoeligheid teloor is gegaan, kunnen die gewrichten beschadigd worden zonder dat de patiënt het merkt. Dat komt ook wel eens voor bij zenuwontstekingen verwekt door langdurige ernstige diabetes, maar het komt meest voor bij syringomyelia. De kinesist moet hiermee rekening houden en bij enige twijfel zal hij vóór het starten van de behandeling foto’s laten maken van die gewrichten om te zien of de botstructuur en de gewrichten zelf wel in orde zijn.

Kunnen persen, inspanningen, geslachtsgemeenschap en alles wat druk opbouwt in het hersenvocht gevolgen hebben voor de patiënten?

Dat kan: er zijn verhalen van patiënten gepubliceerd die plots een blijvende verergering van hun symptomen hadden bij hoesten of persen. Men zal dus voorzichtig zijn. Dat elke inspanning die drukverandering brengt in het hersenvocht de facto een verergering van de symptomen meebrengt, daar ben ik niet zo zeker van.

De vraag in hoeverre alle syringomyelia-patiënten moeten beschermd worden tegen heftige inspanningen bij constipatie, geslachtsgemeenschap,... is echter zeer moeilijk te beantwoorden. Dat alle patiënten hun levenswijze moeten veranderen - ik denk persoonlijk van niet: het aantal gevallen waarin verergering voorviel is heel klein. Men zal wel voorzichtig zijn bij allerlei inspanningen van welke aard dan ook of het nu geslachtsgemeenschap is of iets anders.

Wat zijn de behandelingen als de syrinx uit langgerekte segmenten bestaat?

Meestal zijn dat lange holtes die met een kleine dwarswand van elkaar gescheiden zijn (multiloculaire syrinx). Dat is moeilijk te behandelen, moeilijker naarmate de syrinx uitgestrekter wordt. Het enige wat tot nu toe mogelijk is, als men de ganse syrinx wil draineren, dat is van een lange drain te steken doorheen al die verschillende segmenten en daarin een opening te laten in ieder compartiment om ze zo allen tezamen te draineren.

Een van mijn patiënten is zo behandeld en metingen wijzen uit dat sommige compartimenten meer gedraineerd zijn dan andere.

Ik denk dat zo’n operatie alleen maar gedaan wordt als er geen andere oplossing meer is: als de syrinx snel aangroeit, de symptomen heel ernstig zijn of snel verergeren,... Regelmatig onderzoek die de evolutie van deze zaken volgt, is hier vooral belangrijk.

Hebt U praktische raadgevingen om de symptomen te beheersen, vooral voor wat betreft pijn?

Als medicatie daarvoor wordt in de eerste plaats voorgesteld: de antidepressiva van de oudere generatie, de zogenaamde tricyclische antidepressiva waarvan er een reeks zijn, onder ander Redomex.

Zelf bekom ik wisselende resultaten met deze medicamenten. Ook hebben ze nogal wat bijwerkingen: droge mond, lage bloeddruk, prostaatklachten,...

De nieuwste generatie antidepressiva van het type Prozac en Seroxat hebben minder bijwerkingen en ook deze gaven bij een van mijn patiënten een goed resultaat. De referentie-medicamenten voor deze pijnbestrijding zijn dus de tricyclische antidepressiva. Kan men het toch doen met de nieuwste antidepressiva dan zijn er minder bijwerkingen.

Ik verwacht niet dat pijnbestrijding bij iedereen 100% effectief zal zijn.

Ook voor het behandelen van spasticiteit zijn er verschillende medicamenten, een 4-tal categorieën

Syringomyelia-patiënten kunnen ook wel eens een syndroom hebben dat onrustige benen (restless leg syndrome) genoemd wordt, waarbij de patiënt van zodra hij niet meer beweegt tintelingen in de benen krijgt in die mate dat hij de benen niet meer kan stilhouden. Dat begint ook als hij een 10-tal minuten in bed ligt en stoort heel erg de nachtrust. Ook daarvoor zijn medicamenten.

Dagelijks een paar glazen goede wijn kan dat een invloed hebben op syringomyelia?

De wereldgezondheidsorganisatie beweert dat het cardiovasculair risico vermindert door 2 glaasjes wijn of 2 glaasjes bier per dag. Die aanbeveling is in de eerste plaats gericht naar gezonde mensen, maar het geldt evenzeer voor syringomyelia-patiënten. Voor hen is daar geen enkel bezwaar tegen.

Zijn er U groepen of centra bekend die onderzoek doen naar syringomyelia of Chiari malformation?

In België zijn er geen, denk ik. De enigen die er ooit over gepubliceerd hebben, zijn Prof Van den Bergh en Dr Van Calenberg in het begin van de jaren negentig. Experimenteel onderzoek is mij niet bekend.

Kan U verklaren waarom pijn van dag tot dag kan verschillen?

Er is natuurlijk het feit dat pijn een syndroom is dat heel erg gemoduleerd is door het gevoel. Als men lekker geslapen heeft, als men zich gelukkig gevoelt,... dan is de pijn minder. Is er iets dat ons deprimeert, dan is de pijn moeilijker te verdragen. Die invloed is echter begrensd.

De materiele oorzaak van de pijn en de variatie van pijn zijn dikwijls moeilijk te achterhalen. Ik kan alleen denken aan de mogelijkheid dat de syrinx kleine volumeveranderingen kan ondergaan op verschillende dagen.

 

ÜNaar verbandhoudende onderwerpen betreffende "Syringomyelie en Chiari Misvorming".